Hemato

La hemofilia clásica es un trastorno de la coagulación hereditario debido a la deficiencia ya sea de factor VIII o factor IX. Esto por lo general se relaciona con problemas hemorrágicos desde una edad temprana y las hemorragias articulares constituyen una característica típica. La hemofilia adquirida es un trastorno poco común, debido a la producción de autoanticuerpos en la vida adulta, loscuales inactivan al factor VIII. Las manifestaciones clínicas típicas de la forma adquirida son púrpura cutánea extensa y hemorragias internas; las hemorragias articulares no son una característica notable.

Ambos sexos resultan afectados y puede haber trastornos subyacentes identificables. El diagnóstico se basa en el hallazgo de bajas concentraciones de factor VIII, sumado a la presencia en elplasma de un inhibidor cuya acción depende del tiempo. El tratamiento del trastorno incluye el uso de un concentrado de complejo de protrombina activada (e.g., FEIBA) o de factor VII recombinante activado (NovoSeven) para controlar los episodios hemorrágicos. Además, la inmunosupresión con esteroides por lo general es eficaz para reducir la producción de inhibidores y lograr un incremento sostenidoen la concentración de factor VIII. El rituximab es un promisorio agente nuevo para el tratamiento de este trastorno.

Características clínicas:La forma clásica de la hemofilia produce una tendencia hemorrágica congénita relacionada con la disminución de la concentración de factor VIII (ó IX). Al igual que el daltonismo, la herencia de la hemofilia está vinculada al sexo, de modo que los varonesresultan afectados, aunque la hemofilia sea transmitida por mujeres portadoras, quienes por lo general no tienen problemas hemorrágicos importantes. En cambio, la hemofilia adquirida es un trastorno típico de la edad mediana y ocurre de igual forma en ambos sexos. Se debe al desarrollo de autoanticuerpos contra el factor VIII, y la disminución resultante en la concentración del factor estárelacionada con una tendencia hemorrágica importante. No obstante, el patrón de hemorragia observado en la hemofilia adquirida es muy diferente al observado en la forma congénita, más común. Mientras que las hemorragias articulares (hemartrosis) son la característica principal de la hemofilia congénita severa, éstas son poco comunes en la hemofilia adquirida, en la que las principales manifestaciones sonhemorragias cutáneas (púrpura) y en tejidos blandos.
El motivo del patrón hemorrágico diferente en la hemofilia adquirida sigue siendo desconocido: no hay una alteración demostrable de la función plaquetaria. En un sondeo de 24 casos que recibieron tratamiento en un solo centro durante un periodo de 28 años, púrpura y hemorragias en tejidos blandos fueron los problemas que manifestaron lainmensa mayoría de 23 caso. La hemorragia en tejidos blandos puede agravarse rápidamente y convertirse en síndrome compartimental. Otras manifestaciones incluyeron hematuria (4 casos), hemorragia gastrointestinal (2 casos) y hemorragia posparto prolongada (4 casos). Este estudio también enfatizó la naturaleza potencialmente mortal del trastorno, ya que 3 pacientes (11% de la cohorte) murieron debido acomplicaciones hemorrágicas. Otros estudios han demostrado una mortalidad similar, en el rango de 8-22%, ocurriendo el mayor riesgo durante las primeras semanas posteriores a la manifestación [2, 3, 4]. Se reconoce que con frecuencia existe un padecimiento médico subyacente relacionado con este trastorno autoinmune. En varios sondeos se ha reconocido una relación con otros trastornos autoinmunes,enfermedades malignas, ciertos medicamentos, y embarazo. En aproximadamente la mitad de todos los casos, no existe una causa subyacente obvia y el padecimiento es clasificado como idiopático [2].
Epidemiología
La hemofilia adquirida es mucho menos común que la forma hereditaria, y afecta de 1 a 4 personas por millón. Al igual que en la forma hereditaria convencional, el trastorno aparece en...