Hematología

Tema 23: Trastornos en la hemostasia

1. Conceptos
Petequias: son pequeñas manchas rojas puntiformes, aparecen diseminadas por el cuerpo (piel y mucosas). No desaparecen al presionarlas. Producidas por extravasación sanguínea, debido a una excesiva permeabilidad vascular
Púrpura: petequias que confluyen, son manchas rojas en la piel más grandes que las petequias. Por extravasación sanguínea.Equimosis: extravasación de sangre en el interior de los tejidos en un área limitada más o menos extensa, que adopta aspecto de mapa. Conocidos como “cardenales”
Hematoma: acumulación localizada de sangre generalmente coagulada, en un órgano, espacio o tejido que producen un aumento del tamaño de la zona debido a un extravasación
Hemartrosis: hemorragia en una cavidad articular
Epistaxis:hemorragia nasal
Gingivorragia: hemorragia gingival (encías)
Metrorragia: hemorragia uterina prolongada
Hemoptisis: expectoración de sangre o esputo teñido de sangre
Hematemesis: vómito de sangre procedente del aparato digestivo
Melena: presencia de sangre digerida en heces
Rectorragia: presencia de sangre roja o fresca en las heces
Telangiectasis: dilatación anómala de pequeños vasossanguíneos superficiales

2. Clasificación
Púrpuras angiopáticas: alteraciones de la pared de los vasos (fragilidad o malformaciones)
Púrpuras trombopénicas: trastornos plaquetarios (variación del número o mal función)
Coagulopatías: alteraciones en los factores de coagulación (disminución/ausencia o presencia de inhibidores)
Patología fibrinolítica
Trombosis

3. Alteraciones de la pared vascular(púrpuras angiopáticas)
Enfermedad de Rendu-Osler (congénita)
También llamada telangiectasia hemorrágica familiar o hereditaria. Es una vasculopatía congénita con carácter autosómico dominante. Se producen hemorragias por malformaciones vasculares y se trata de telangiectasias en piel y mucosas de forma puntiforme y estrellada (angioma); aparece entre los 20-50 años y se localiza en cara,nariz, lengua, orejas y mucosas. Al romperse, pueden producir hemorragias.
Síndrome de Ehler-Danlos y Síndrome de Marfan (congénita)
Conectivopatías congénitas que afectan al colágeno. Impiden la adecuada adhesión y agregación plaquetaria. Se producen hemorragias, púrpuras y petequias acompañadas de hiperlaxitud filamentosa.
Enfermedad de Scholen-Henoch (adquirida)
También llamada púrpuraanafilactoide o alérgica. Es una angiopatía hemorrágica adquirida. Púrpura vascular inmunopática: se altera el endotelio por causas inmunoalérficas a fármacos, infecciones, alimentos. Es frecuente entre los 2-20 años.
Escorbuto (adquirida)
Angiopatía hemorrágica adquirida. Produce una púrpura por disminución del tejido de soporte debido a una avitaminosis C. es una enfermedad rara en el mundodesarrollado.
Cuadro clínico: gingivitis hemorrágica, petequias cutáneas polifoliculares, hematuria, anemia y trombocitopenia.
Púrpura senil de Bateman (adquirida)
Es una angiopatía hemorrágica adquirida. Produce púrpuras por disminución del tejido de soporte. Se da en personas mayores en procesos consuntivos y en pacientes tratados muchos años con corticoides o con síndrome de Lushing. Cuadroclínico: equimosis y caquexia
Púrpura facticia (adquirida)
Es una angiopatía hemorrágica adquirida. produce púrpira mecánica. Lesiones provocadas deliberadamente ya sea por autoflagelación, succión u otros métodos.
Púrpura ortostática (adquirida)
Es una angiopatía hemorrágica adquirida. Produce púrpuras mecánicas. Lesiones en personal que permanece mucho tiempo de pie. Suele limitarse al tercioinferior de las piernas.
Púrpura simple (idiopático)
Es una angiopatía hemorrágica adquirida. Aparecen púrpuras cutáneas a veces con leves hemorragias, sobre todo en mujeres y en relación a la menstruación. Pruebas de coagulación normales excepto la prueba de resistencia capilar del lazo o torniquete (Pumpel-Leede)
Púrpura idiopática pigmentada (idiopática)
Es una angiopatía hemorrágica...