hematologia

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Anemias hemolíticas autoinmunes
López Martín M
Centro de Salud Justicia. Madrid

La anemia es una patología frecuente en las consultas de Atención Primaria y es descubierta en muchas
ocasiones por medio de un análisis de sangre solicitado por otros motivos. Entre las causas más frecuentes
en este ámbito asistencial se encuentran la ferropenia,
la inflamación crónica y losdéficits de vitamina B12 y
ácido fólico1,2,3.
Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son
un conjunto de entidades patológicas caracterizadas
por una disminución de la vida media de los hematíes por destrucción temprana de los mismos como
consecuencia de la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra elementos antigénicos de la membrana
eritrocitaria. La hemólisis puede tener un predominioextravascular (bazo e hígado) o bien intravascular,
dependiendo del grado de daño que sufren los
hematíes por el autoanticuerpo involucrado4. Aunque
menos frecuentes, son enfermedades que deben ser
consideradas en el diagnóstico diferencial de pacientes
con anemias normocíticas o macrocíticas.

CLASIFICACIÓN
Las AHAI se pueden clasificar atendiendo a criterios etiológicos y patogénicos(tabla 1).
En la AHAI por anticuerpos calientes, los autoanticuerpos muestran su máxima reactividad a 37ºC y son
predominantemente de clase IgG; los autoanticuerpos
fríos, por el contrario, reaccionan de forma óptima a
temperaturas inferiores y la mayoría son IgM. El anticuerpo implicado en la hemoglobinuria paroxística a
frigore es de clase IgG; se une al eritrocito a bajas
temperaturas perocausa la hemólisis a 37ºC. Las
características serológicas de las AHAI están reflejadas
en la tabla 2.

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mayo 2010

Tabla 1. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS
HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES
Según las características del anticuerpo implicado
• Por anticuerpos calientes
• Por anticuerpos fríos
• Mixta (anticuerpos calientes y fríos)
Según la patología subyacente
• Idiopática
•Secundaria
- síndromes linfoproliferativos
- enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso
sistémico…)
- infecciones
- neoplasias no linfoides (tumores de ovario…)
- colitis ulcerosa
- fármacos
- hipogammaglobulinemia
Modificado de Mayayo Crespo M et al. En: Medicine 2001;8:2703-10

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
POR ANTICUERPOS CALIENTES
En esta AHAI los hematíes recubiertos conautoanticuerpos y/o complemento son destruidos progresivamente por los macrófagos esplénicos (hemólisis
extravascular). Es la AHAI más frecuente y representa
el 60% de los casos. Puede aparecer a cualquier edad,
aunque predomina a partir de los 45 años. Los cuadros
idiopáticos constituyen aproximadamente 50% del
total4,5. Cuando la enfermedad aparece asociada a
otros procesos, los más frecuentes sonlos síndromes
linfoproliferativos (leucemia linfática crónica, enfermedad
de Hodgkin, linfomas no Hodgkin y macroglobulinemia
de Waldenström). También puede presentarse en asociación con enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso
sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide, colitis ulcerosa), neoplasias no linfoides (tumores ováricos, sarcoma

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de Kaposi, carcinomas),infecciones virales de la
infancia y en situaciones de inmunodeficiencia (hipogammaglobulinemia, infección por VIH)6. La enfermedad
también está descrita con el uso de algunos fármacos,
como alfametildopa, L-dopa, diclofenaco, ibuprofeno
y procainamida, entre otros7,8. Por último, se ha descrito
en asociación con aloinmunización tras transfusión de
sangre y en el contexto de trasplantes demédula ósea
y de órganos sólidos9,10,11,12.
Sus manifestaciones clínicas son muy variables.
Oscilan entre cuadros poco sintomáticos hasta otros
que cursan con anemia grave de instauración en el
transcurso de pocos días, con aparición de fiebre,
palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia e insuficiencia
cardiaca, y con evolución potencialmente fatal si no
es tratada. Lo más frecuente, sin...