Hematologia

COAGULACIÓN PLASMÁTICA: Sistema que permite transformar la sangre de su estado líquido a gel, y de esta manera formar un coágulo .
FACTORES PLASMÁTICOS DE LA COAGULACIÓN:
* Proteínas con actividad enzimática.
* Se activan unas u otras en cascada, en secuencia de amplificación.
* Se interrelacionan con otros componentes de la hemostasia.
* El objetivo final de su activaciónfisiológica es coagular el fibrinógeno para convertirlo en fibrina: Hemostasia Secundaria.

FACTORES DE LA COAGULACIÓN: Clasificación:
* Zimógenos Vitamina K-dependientes ó protrombina
* Co-factores Solubles.
* Sustratos de la Trombina (co-enzimas) ó fibrinógeno
* Factores de Contacto.
* Factores Asociados a Células

* ZIMÓGENOS VITAMINA K-DEPENDIENTES:Factores II (Protrombina), VII, IX, X.
* Precursores inertes de serin-proteasas.
* Poseen un dominio amino-terminal de ácido glutámico que es reconocido por la γglutamil-carboxilasa que cataliza su carboxilación y para lo cual requiere de vitamina K.
* Sintetizados en el hígado.
* Se activan en presencia de Ca++.
* No se consumen totalmente durante la coagulación.
* Sonestables.

* COFACTORES SOLUBLES:
Factores V, VIII, FvW.
* Se consumen totalmente.
* Son lábiles.
* Son co-enzimas.
* Sintetizados en el hígado y en las plaquetas.
* Los factores V y VIII son activados por la trombina.
* El F vW sirve como transportador del FVIIIa.

* SUSTRATOS DE LA TROMBINA:
Factores I, V, VIII, XIII.
* Son co-enzimas.
* Tienen afinidadpor los fosfolípidos (FLP).
* Se consumen totalmente.
* Aumentan con el embarazo, anticonceptivos e inflamación.

* FACTORES DE CONTACTO:
Factores XI, XII, Precalicreina, QAPM.
* Actúan en fases iniciales de coagulación.
* No se consumen totalmente.
* No dependen de la vitamina K.
* Son estables.
* Se interrelacionan con la fibrinolisis, sistema de complemento yvasomoción.

* FACTORES ASOCIADOS A CÉLULAS
Factor Tisular-FIII.
* Tromboplastina tisular, fosfolípidos tisulares y plaquetarios.
* El FT es una proteína integral de membrana cuya expresión en las células endoteliales es inducida por: productos bacterianos, citocinas, unión de P-Selectina al ligando 1 de los monocitos.
* Favorece la activación de factores y de plaquetas en lasfases iniciales de la hemostasia.
* CALCIO IÓNICO:
* Indispensable en todas las fases de la coagulación excepto la fase de contacto.

FASES DE LA COAGULACIÓN
Modelo Clásico: Cascada de la Coagulación.
* Fase de Contacto.
* Generación de Trombina
* Vías Intrínseca y Extrínseca de Activación del FX.
* Formación de Fibrina.
* Participación de SistemasInhibitorios de Control.
* Fibrinolisis.

FISIOLOGÍA DE LA COAGULACIÓN

ESTÍMULO INICIAL: SUPERFICIE NO INTACTA O EXTRAÑA
ACTIVACIÓN DE FASE DE CONTACTO DE VÍAS
INTRÍNSECA Y EXTRÍNSECA
INTRÍNSECA
EXTRÍNSECA
XII XIIa
FT (III) + VII + Ca++

FASE DE CONTACTO
SUPERFICIE CARGA - + FXII
-
FXIIa

XI
XIa
PRECALICREÍNA
CALICREÍNA

QAPM

+

VÍA INTRÍNSECA
SUPERFICIECARGA - - FXII

FXIIa + QAPM + PreCal + Ca++
FXI
FXIa + Ca++ + QAPM
FIX
FIXa + FVIIIa + FLP + Ca++
FX
FXa

TROMBINA
Complejo

FT - FVII
FT/FVIIa
FX
FXa
FIX
FIXa

Complejo
FIXa

VÍA INTRÍNSECA
VÍA EXTRÍNSECA
X
Xa

Va
V
TROMBINA

Ca++
FLP
Xa + Va + Ca++ + FLP
(PROTROMBINASA)
PROTROMBINA (II)
TROMBINA (IIa)

TROMBINA (IIa)
FIBRINÓGENO (I)
MONÓMEROSDE FIBRINA + FIBRINOPÉPTIDOS A Y B
FIBRINA SOLUBLE
FIBRINA INSOLUBLE
Ca++
XIIIa
XIII
POLIMERIZACIÓN

NUEVO MODELO DE COAGULACIÓN

SISTEMA FIBRINOLÍTICO

* Conjunto de sustancias y mecanismos que tienen la función principal de disolver los coágulos de fibrina.

* Es un conjunto de mecanismos mediante los cuales el coágulo es fragmentado y degradado para ser eliminado.
*...