Hematologia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
COMPLICACIONES
TRATAMIENTO
PREVENCION

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En estos casos

es imprescindible el estudio familiar, así como una reeval

• También se puede confundir eldiagnóstico
cuando la EH se asocia con otras
enfermedades que elevan la relación
volumen/superficie, tales como:
• deficiencia de hierro
• el íctero obstructivo

• La deficiencia de hierro normalizala fragilidad
anormal y la forma de los esferocitos, pero no
mejora la sobrevida de éstos

• En el íctero obstructivo desaparece la
esferocitosis, debido a la acumulación de
colesterol y fosfolípidosen la membrana
celular.

• Ocasionalmente
se
pueden
observar
esferocitos en pacientes con marcada
esplenomegalia (cirrosis y mielofibrosis) o en
pacientes con anemias microangiopáticas,
pero eldiagnóstico diferencial de estas
entidades no presenta grandes dificultades.

• El estudio familiar es
muy importante en el
diagnóstico diferencial,
sobre todo para poder
precisar el carácter
hereditariode la
anemia, ya que las
pruebas empleadas
para el diagnóstico de la
EH pueden ser positivas
en muchas de las
patologías mencionadas
anteriormente.

• Se estima que la prevalencia es de 2.2 de cada10 000 nacidos vivos, la mayoría heredados
de sus padres. Un 25 % de los casos es debido
a una neo mutación.

COMPLICACIONES
reticulocitosis

fiebre, vómitos, dolor abdominal

•

La litiasisvesicular fue la primera
complicación descrita en los pacientes
con EH, la cual se ha observado en
niños pequeños, aunque su aparición
es más frecuente en adolescentes y
adultos. Entre el 55 y el 85 % depacientes con EH presentan litiasis, y
la mitad de estos tienen síntomas de
colelitiasis o de obstrucción biliar.

TRATAMIENTO

• Las familias con
antecedentes de
esferocitosis deben
hacer examinar asus
niños para detectar este
trastorno. En casos leves
descubiertos en la edad
adulta, es posible que no
sea necesario practicar
una esplenectomía.

• Se debe esperar hasta que
los niños cumplan 5...