Hemocromatosis



Hemocromatosis
Es una forma genéticamente determinada de sobrecarga de hierro que al parecer afecta al 1% de la población general.
Causas
Los varones son susceptibles a mostrarla porque no tienenmecanismos de pérdida de hierro.
El hierro después de ser absorbido es transportado por la transferrina plasmática, que es una B globulina que liga el mineral en vías gastrointestinales.
El exceso dehierro se almacena de forma de ferritina y hemosiderina en los macrófagos del hígado, bazo y médula ósea.
Cuadro clínico
Aumenta la absorción de hierro, con lo cual hay una acumulación gradual yprogresiva del mineral; en sujetos de raza blanca guarda relación con un gen HLA-A anormal en el brazo corto del cromosoma seis no se diagnostica con la frecuencia debida.
El balance positivo y progresivode hierro puede ocasionar diversos problemas graves como hepatomegalia, hiperpigmentación cutánea, diabetes sacarina, artritis, cáncer, cardiopatías e hipogonadismo.
La mortalidad es evitable si pormedio de flebotomía se elimina el exceso de hierro corporal antes de que aparezca cirrosis hepática.
Diagnóstico
Es conveniente realizar las pruebas de medición: medicina de ferritina sérica,concentración de hierro sérico, capacidad total de unión con hierro y saturación percentual de transferrina.
La persona con sobrecarga de hierro puede estar anémica y sufrir de lesión de la médula ósea o porun cuadro inflamatorio, cáncer, hemorragia interna o infección crónica.



Tratamiento
Puede ser necesaria la flebotomía semanal durante 2 o 3 años, para eliminar el exceso de hierro. La terapiacontra este problema también puede incluir la depleción de hierro a base de desferrioxamina B intravenosa, agente quelante que se excreta por los riñones. Cabe utilizar también EDTA disódico cálcio. Lapersona con el diagnóstico de hemocromatosis debe señalar a todos sus parientes cercanos que se sometan a investigaciones y estudios.
Atención nutricional
Se debe ingerir menos hierro de hem en...