Hemocromatosis




Universidad de Morón

Facultad de Ciencias Exactas, Químicas y Naturales

(711) Química General e Inorgánica II

Seminario Nº3
Química Bioinorgánica del Hierro: Parte II
“Hemocromatosis”

Grupo Nro.: 7
Nº Matrícula Apellido y Nombre Carrera
45010041 Sandrini, Vanina Lic. Química
45010073 Malatesta, Daniela Bioquímica


TURNO NOCHE
Año Lectivo 2015
Introducción
Se presenta el casoclínico de un hombre de 54 años, el cual explica tener debilidad, lasitud y pérdida moderada de peso. Los ritmos respiratorios y cardiacos eran normales, así como los estudios electrocardiográficos y radiográficos del tórax. Su tención era 145/75 mmHg. El hígado mostraba una consistencia firme y su tamaño moderadamente aumentado y el bazo era palpable. El paciente mencionó que durante los últimosaños había observado un oscurecimiento de la piel. Se descartó una causa toxica. El examen de laboratorio realizado da como resultado el aumento en las determinaciones relacionadas con él Hierro. A partir de este examen se le lleva a cabo una biopsia hepática. El examen microscópica reveló vacuolización grasa de los hepatocitos y depósitos moderados de hemosiderina en el citoplasma celular.
Sudiagnóstico fue HEMOCROMATOSIS.
Basándonos en estos datos se investigó sobre la enfermedad, observando que se debe al aumento de hierro; por ello se llevará a cabo la investigación sobre las causas de dicho aumento, mencionando su metabolismo, absorción y transporte, así como también posibles tratamientos o en su defecto el mejoramiento de su expectativa de vida.
Desarrollo
Hemocromatosis
Estapatología es causada por el aumento en exceso de hierro en el organismo. El hierro es un elemento esencial para la vida ya que participa en la formación de moléculas transportadoras y de almacenamiento (hemoglobina y mioglobina; transferrina y ferritina), así como en diversas enzimas (catalasa y peroxidasa) y en la transferencia de electrones (citocromos, proteínas hierro-azufre); pero en exceso estóxico para el organismo.
La hemocromatosis se puede clasificar en:
Hemocromatosis hereditaria, genética o primaria: enfermedad genética que afecta la capacidad de absorción del hierro en el intestino. Siendo la más común entre hombres mayores a 50 años de raza blanca.
Hemocromatosis adquirida o secundaria: pacientes con anemias crónicas (talasemias) en donde el exceso de hierro se debe a sudepósito lento por excesivas transfusiones; eritropoyesis ineficaz; sobrecarga dietética de hierro; y hepatopatías crónicas. Suele afectar a jóvenes con anemias graves de origen genético.
El incremento constante de los depósitos de hierro afecta al organismo principalmente a los siguientes órganos: hígado, varios órganos endocrinos (páncreas, hipófisis, tiroides y paratiroides), articulaciones,miocardio y la piel.
Metabolismo normal del Hierro
Ingesta
Un adulto normal de aproximadamente 70 Kg tiene alrededor de 4g de hierro en su cuerpo; los cuales se van a distribuir en la hemoglobina, mioglobina, ferritina, transferrina y enzimas con hierro. (Ver anexo 1).
En una dieta normal se ingiere entre 10 y 20 mg de hierro por día. Los cuales pueden ingresar como hierro inorgánico o hierroheminico (participante en la estructura del grupo hemo, de la hemoglobina).
El hierro inorgánico se dirige al estómago donde es común encontrarlo al estado férrico, que es menos soluble que el ferroso. La unión del Fe2+ a la musina favorece la absorción en el duodeno.
Absorción y transporte
Es absorbido por el duodeno y porción proximal del yeyuno.
Este proceso se puede dividir en tres fases (anexo2):
1. Captación en el borde de cepillo de la célula mucosa y transporte a través de la membrana apical:
El grupo hemo ingresa sin modificaciones a través de la membrana de las microvellosidades hacia el interior de la célula mediante un transportador. Allí se va a separar el hierro Fe2+ del grupo hemo por acción de una enzima y el resto del dicho grupo es convertido en bilirrubina.
El hierro...