Hemof Lia
L’hemofília
és
un conjunt de
malalties hereditàries
ocasionades per la carència o defecte
d'algun
factor de coagulació
, com ara el
factor VII
I
a l'hemofília A i el factor IX
a l'hemofília
B.
● És una
alteració
que evita, o
retarda, la coagulació de la sang.
● Es manifesta a través
d’hemorràgies que poden ser externes o internes
, provocades o d’aparició espontània.
● Les persones afectades mostren una
disminució o falta de factors de coagulació
de la sang.
PER QUÈ PASSA?
●En un moment d’hemorràgia, els factors de la sang s’ajunten per a formar un coàgul
de filaments que eviti l’hemorràgia.
○ En el cas dels hemofílics, no hi pot haver coàgul degut a la falta d’aquests
factors, que s’han d’injectar de forma sintètica.
TIPUS D’HEMOFÍLIA:
TIPUS
CARACTERÍSTIQUES
EXPLICACIÓ DEL FACTOR
HEMOFÍLIA A
Absència o disminució del factor VIII
Glucoproteïna
que es troba en el
plasma sanguini que actua per que hi hagi una coagulació correcta.
HEMOFÍLIA B
Absència o disminució del factor IX
És una p
roteïna
que es troba en el
plasma que forma part de la via
intrínseca de la coagulació de la sang.
CLASSIFICACIÓ
Hemofília
Característiques
Severa
●
●
●
Hemorràgies espontànies
Una o dos hemorràgies cada setmana
Hemorràgies articulars amb freqüència
Moderada
●
●
●
Hemorràgies per lesions menors Hemorràgies un cop al mes
Poden tenir hemorràgies articulars
Lleu
●
Hemorràgies per lesions greus o per
operacions quirúrgiques
Les persones que la pateixen podrien no
●patir mai cap problema hemorràgic
L’hemofília és una malaltia
incurable
, però es pot tractar i mantenir sota control. Cal
subministrar el factor de coagulació a través d’una injecció a les persones hemofíliques ja que no el poden fabricar.
Gràcies aquesta teràpia l’esperança de vida actual és fins als seixantacinc anys. Hi ha dos
tipus de tractaments:
Tractament a demanda...
Regístrate para leer el documento completo.