hemofilia GES

GUÍA CLÍNICA

GARANTÍAS EXPLÍCITAS EN SALUD
GUIA CLINICA

HEMOFILIA

2006

1

Guía Clínica para el manejo de la Hemofilia
del niño y el adulto.
Dra. Pamela Zúñiga Contreras
Dra. Lorena Cifuentes Águila
Dr. Mario Donoso Scroppo
Dra. María Mercedes Morales

2

INDICE
Página

CAPITULO I.
DESCRIPCIÓN METODOLOGÍA Y GRUPO DE EXPERTOS
1.1

METODOLOGIA DE LA CONFECCION DE LAGUIA CLINICA

1.2

COMITÉ DE EXPERTOS

4
5 -6

CAPITULO II.
PROPUESTA DE GUIA CLINICA PARA EL DIAGNOSTICO
Y TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA DEL NIÑO Y DEL ADULTO
2.1 ANTECEDENTES

7-8

2.2 MAGNITUD DEL PROBLEMA

9

2.3 DEFINICIONES

10-11

2.4 DIAGNÓSTICO
2.4.1 Sospecha clínica

12

2.4.2 Sospecha de Laboratorio

12

2.4.3 Diagnóstico

13

2.5 TRATAMIENTO
2.5.1Atención Integral del paciente hemofílico y equipo multidisciplinario
2.5.2 Medidas generales de tratamiento

14
15-16

2.5.3 Tratamiento específico de problemas hemorrágicos

17

Tratamiento Farmacológico de la Hemofilia

18

2.5.4 Cálculo de Dosis a Aportar en Cuadro Agudo

19

2.5.5 Evidencia existente para tratamiento con FAH

19-21

2.5.6 Tratamiento Profiláctico frente atratamiento a demanda

22-25

2.5.7 Intervenciones recomendadas para el control y tratamiento
de pacientes hemofílicos

26-27

3

2.6 ESTUDIO Y TRATAMIENTO DE PORTADORAS DE HEMOFILIA, CONSEJO
GENÉTICO.
2.6.1 Diagnóstico de Portadora
2.6.2 Manejo de Embarazo, Parto y Puerperio
Resumen de recomendaciones para el manejo de portadoras de hemofilia

28
29-32
33

2.7 COMPLICACIONESPOTENCIALMENTE DERIVADAS DEL
TRATAMIENTO CON FACTOR ANTIHEMOFÍLICO (FAH)
2.7.1 Infecciones Potencialmente Trasmitidas por Transfusiones de FAH
2.7.2 Desarrollo de inhibidores

34
35-36

CAPITULO III
BIBLIOGRAFIA

37-44

ANEXO I
MANEJO CLÍNICO DE LAS HEMOFILIAS. Manejo clínico propuesto para AUGE.

4

CAPITULO I
DESCRIPCIÓN METODOLOGÍA Y GRUPO DE EXPERTOS
1.1. METODOLOGÍA DECONFECCIÓN DE LA GUIA CLINICA
Esta guía clínica ha sido confeccionada tomando en cuenta las Normas para el tratamiento de
la Hemofilia del Programa Nacional de Hemostasia y Trombosis, subprograma de Hemofilia,
que resume evidencia de Nivel C y D. Anexo I.
Además de la revisión sistemática en relación a tratamiento con derivados sanguíneos, llevada
a cabo por la Unidad de Medicina Basada en laEvidencia de la Universidad de la Frontera por
encargo del Ministerio de Salud. Complementado con la evaluación de la evidencia para el
uso de Desmopresina en hemofilia A leve y moderada y el tratamiento de demanda versus
profilaxis efectuado por Unidad de Medicina Basada en Evidencia UMBE de la Pontificia
Universidad Católica de Chile.
Se utilizarán las escalas de Grados de evidencia segúnse detalla a continuación.
Tabla 1: Grados de Evidencia (Eccles M, Freemantle N, & Mason J 2001)
Grados

Tipo de Diseño de Investigación

Evidencia
Ia

Evidencia obtenida de un meta-análisis de estudios randomizados controlados.

Ib

Evidencia obtenida de al menos un estudio randomizado controlado.

IIa

Evidencia obtenida de al menos un estudio controlado no randomizado.

IIbEvidencia obtenida de la menos un estudio cuasi-experimental.

III

Evidencia obtenida de estudios descriptivos, no experimentales, tales como
estudios comparativos, estudios de correlación y casos – controles.

IV

Evidencia obtenida de expertos, reportes de comités, u opinión y/o experiencia
clínica de autoridades reconocidas.

5

Tabla 2: Niveles de Recomendación de la GuíasClínica
Grado

Fortaleza de las recomendaciones

A

Directamente basada en categoría I de evidencia

B

Directamente basada en categoría II de evidencia

C

Directamente basada en categoría III de evidencia, o extrapoladas de las
categorías I y II

D

Directamente basada en categoría IV de evidencia, extrapoladas de las
categorías I y II o III

AUTORES* Y COAUTORES** DE LAS...