Hemofilia Pediatrica
Páginas: 13 (3204 palabras)
Publicado: 20 de octubre de 2012
Escuela de Enfermería Cruz Roja
Materia:
Enfermería Pediátrica
Instructora:
Lic. Mercedes Guillen
Tema:
Hemofilia Pediátrica
Integrantes:
Cesar Pérez
Claudia Pinedo
Denise Quintana
* Definición y Causas de Hemofilia Pediátrica
* Diagnostico de la Patología
* Tratamiento Médico de La Hemofilia Pediátrica
* Intervenciones de Enfermería* Bibliografías
La hemofilia infantil afecta a uno de cada 15.000 niños en nuestro país, se trata de una enfermedad de origen genético vinculada al cromosoma X que provoca principalmente la imposibilidad de que la sangre coagule adecuadamente tras haber sufrido una herida. También se dan casos en los que se producen hemorragiasespontáneas, tanto internas como externas, provocadas por la carencia de una proteína denominada globulina anti hemofílica.
Enfermedad transmitida en forma hereditaria en la cual existe una menor producción de factores de coagulación. Como consecuencia se producen sangrados ante traumatismos mínimos sobre todo en articulaciones (hemartrosis). Su gravedad depende de la concentración defactores en sangre. Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de sangre.
Es un desorden hereditarioque afecta a pacientes del sexo masculino. La mujer se conoce como portadora del gene defectuoso y usualmente no manifiesta problemas de sangrado o hemorragia. Se caracteriza por sangrados espontáneos en diferentes áreas del cuerpo, en particular las coyunturas y los músculos. La razón por la cual esto ocurre se debe a la ausencia de una de las proteínas encargadas de comenzar el proceso decoagulación. Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y B. En la hemofilia A, el factor de coagulación que se encuentra ausente es el VIII y es la más común.
En la hemofilia B, el factor ausente es el IX. Ambas se clasifican como leve, moderada o severa dependiendo del nivel de proteína que se encuentra en el cuerpo, lo normal es de un 100%. En la hemofilia leve el nivel de la proteína es de 5% o más. Enla hemofilia moderada el nivel es de 1-50% y en hemofilia severa el nivel es de < 1%. Los signos y síntomas de hemofilia severa comienzan usualmente cuando el niño comienza a caminar. Es frecuente ver moretones en su cuerpo, hinchazón en sus coyunturas, sangrado por la encías sin haber ocurrido ningún tipo de trauma o accidente. Para un niño es difícil verbalizar los síntomas, el único quemanifiesta es dolor al momento de tocarlo debido al sangrado interno en los músculos o articulaciones. Los niños con hemofilia leve o moderada pueden presentar sangrados luego de un trauma, accidente o al momento de un procedimiento quirúrgico. Una de las manifestaciones clínicas que constituye una emergencia médica son los sangrados en la cabeza que pueden ocurrir espontáneamente o luego de un traumaen la cabeza. Sin el tratamiento adecuado puede resultar en daño neurológico de por vida y hasta la muerte. Usualmente existe un historial familiar en la madre de sangrado o hemorragias profusa en su familia.
El diagnóstico específico se hace a través de unas pruebas de laboratorio específicas. Existen unas pruebas de laboratorio conocidas como el contaje de plaquetas, tiempo de protombina ytiempo parcial de troboplastina activado (PT, PTT) y midiendo los niveles del factor VIII y IX las cuales son realizadas a estos pacientes.
El diagnóstico preciso es importante e indispensable para el tratamiento eficaz.
Debería sospecharse hemofilia en pacientes que presenta un historial de:
• Propensión a moretones durante la niñez temprana;
• Hemorragias espontáneas (particularmente...
Materia:
Enfermería Pediátrica
Instructora:
Lic. Mercedes Guillen
Tema:
Hemofilia Pediátrica
Integrantes:
Cesar Pérez
Claudia Pinedo
Denise Quintana
* Definición y Causas de Hemofilia Pediátrica
* Diagnostico de la Patología
* Tratamiento Médico de La Hemofilia Pediátrica
* Intervenciones de Enfermería* Bibliografías
La hemofilia infantil afecta a uno de cada 15.000 niños en nuestro país, se trata de una enfermedad de origen genético vinculada al cromosoma X que provoca principalmente la imposibilidad de que la sangre coagule adecuadamente tras haber sufrido una herida. También se dan casos en los que se producen hemorragiasespontáneas, tanto internas como externas, provocadas por la carencia de una proteína denominada globulina anti hemofílica.
Enfermedad transmitida en forma hereditaria en la cual existe una menor producción de factores de coagulación. Como consecuencia se producen sangrados ante traumatismos mínimos sobre todo en articulaciones (hemartrosis). Su gravedad depende de la concentración defactores en sangre. Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de sangre.
Es un desorden hereditarioque afecta a pacientes del sexo masculino. La mujer se conoce como portadora del gene defectuoso y usualmente no manifiesta problemas de sangrado o hemorragia. Se caracteriza por sangrados espontáneos en diferentes áreas del cuerpo, en particular las coyunturas y los músculos. La razón por la cual esto ocurre se debe a la ausencia de una de las proteínas encargadas de comenzar el proceso decoagulación. Hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y B. En la hemofilia A, el factor de coagulación que se encuentra ausente es el VIII y es la más común.
En la hemofilia B, el factor ausente es el IX. Ambas se clasifican como leve, moderada o severa dependiendo del nivel de proteína que se encuentra en el cuerpo, lo normal es de un 100%. En la hemofilia leve el nivel de la proteína es de 5% o más. Enla hemofilia moderada el nivel es de 1-50% y en hemofilia severa el nivel es de < 1%. Los signos y síntomas de hemofilia severa comienzan usualmente cuando el niño comienza a caminar. Es frecuente ver moretones en su cuerpo, hinchazón en sus coyunturas, sangrado por la encías sin haber ocurrido ningún tipo de trauma o accidente. Para un niño es difícil verbalizar los síntomas, el único quemanifiesta es dolor al momento de tocarlo debido al sangrado interno en los músculos o articulaciones. Los niños con hemofilia leve o moderada pueden presentar sangrados luego de un trauma, accidente o al momento de un procedimiento quirúrgico. Una de las manifestaciones clínicas que constituye una emergencia médica son los sangrados en la cabeza que pueden ocurrir espontáneamente o luego de un traumaen la cabeza. Sin el tratamiento adecuado puede resultar en daño neurológico de por vida y hasta la muerte. Usualmente existe un historial familiar en la madre de sangrado o hemorragias profusa en su familia.
El diagnóstico específico se hace a través de unas pruebas de laboratorio específicas. Existen unas pruebas de laboratorio conocidas como el contaje de plaquetas, tiempo de protombina ytiempo parcial de troboplastina activado (PT, PTT) y midiendo los niveles del factor VIII y IX las cuales son realizadas a estos pacientes.
El diagnóstico preciso es importante e indispensable para el tratamiento eficaz.
Debería sospecharse hemofilia en pacientes que presenta un historial de:
• Propensión a moretones durante la niñez temprana;
• Hemorragias espontáneas (particularmente...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.