hemofilia b

Páginas: 8 (1938 palabras) Publicado: 11 de diciembre de 2014
Hemofilia B
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Llamada Enfermedad de Christmas; Hemofilia por el factor IX,son dos de sus nombres alternativos.
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar elsangrado.
La hemofilia B es un trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre.[]
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario de factores específicos de la coagulación que se clasifica en varios tipos, incluyendo hemofilia A y B, la primera es 7 veces más comúnque la segunda. La prevalencia se estima en alrededor de 1 de cada 30.000 individuos de sexo masculino.
La evolución histórica de la hemofilia B es grave y no tratada, la enfermedad es generalmente mortal durante la infancia o adolescencia.
Riesgo
La prevalencia máxima es en adultos varones jóvenes de 20 a 30 años de edad.
La hemofilia B afecta a todas las razas y todos los grupos étnicospor igual.

Incidencia y prevalencia
Hay alrededor de 20 casos de hemofilia B por cada millón de individuos (Janz 1695). En todo el mundo, la hemofilia B ocurre en alrededor de 1 caso por cada 25,000 varones; una cuarta parte de los individuos con hemofilia tiene hemofilia B.


Causas
La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuosolocalizado en dicho cromosoma. De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en los varones. . La hemofilia B es causada por la deficiencia del factor IX de la coagulación.
Las mujeres son portadoras de dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar. Los hombres, sin embargo, portan únicamente un cromosoma X,de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, el niño desarrollará la enfermedad. . Si el gen del factor IX está faltando en el cromosoma X de un niño, él tendrá hemofilia B. Por esta razón, la mayoría de las personas con hemofilia B son hombres.
Las mujeres con un gen defectuoso del factor IX son portadoras de este rasgo. El 50% de la descendencia masculina de lasmujeres portadoras tendrá la enfermedad y el 50% de la descendencia femenina será portadora. Asimismo, todas las hijas de un varón hemofílico son portadoras del rasgo o gen defectuoso.
Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X. Si el gen del factor IX en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor IX.
Los hombres tienenúnicamente un cromosoma X Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX, se considera una portadora, lo cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los niños nacidos de tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las niñas tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras.
Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan:
Antecedentesfamiliares de sangrado
Ser hombre



Síntomas
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La gravedad de los síntomas puede variar en esta enfermedad y las formas graves se manifiestan en forma temprana. El sangrado es la característica más importante de este trastorno y ocurre algunas veces, aunque no siempre, si el niño es circuncidado. Otras manifestaciones hemorrágicas adicionales aparecen cuando el niño comienza amovilizarse como gatear y caminar.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior, cuando se presente un sangrado en respuesta a una cirugía o a un trauma. La hemorragia interna se puede presentar en cualquier sitio y es común el sangrado en el interior de las articulaciones (hemartrosis).
Los síntomas pueden abarcar:
Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente...
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