Hemofilia

Hospital Clínico Universiterio Valladolid

Teresa Gordaliza Rodríguez Ana Mª González Gutierrez Laura Morchón Alvarez Rosario Diéz Muñoz Mercedes Verano Moral.

Ubeda, 10 de Octubre de 2008HEMOFILIA: CASO CLÍNICO

Ubeda, 10 de Octubre de 2008

HEMOFILIA

DEFINICIÓN

HEMORRAGIA: salida de sangre del
sistema vascular. HEMOSTASIA: mecanismo por el cual

cesa la hemorragiaHEMOFILIA

HEMOSTASIA PRIMARIA
Fenómenos vasculares: vasoconstricción.
Respuesta plaquetaria: trombo

COAGULACIÓN
Los FACTORES DE LA COAGULACIÓN actúan formando la fibrina: base del coágulo.HEMOFILIA

HEMOFILIA
Falta uno de los factores de la coagulación, que puede ser el VIII o el IX y no trabaja con el equipo o el nivel del mismo es mas bajo.(La hemorragia se alarga en eltiempo)

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TIPOS DE HEMOFILIA
HEMOFILIA A: deficiencia del factor VIII (85%).
HEMOFILIA B: deficiencia del factor IX (15%) Enfermedad de Von Willebrand (deficiencia de una proteinasanguínea que permite la adhesión plaquetaria)

HEMOFILIA

TIPOS DE HEMOFILIA
Leve
Moderada Severa

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COMO SE MANIFIESTA
En forma de hemorragias
espontáneas o producido

por algúngolpe o trauma.
(Internas o externas)

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INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA
Enfermedad hereditaria ligada al
cromosoma X: mujeres portadoras

y los varones padecen la
enfermedad. Sinantecedentes genéticos.

HEMOFILIA
INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA

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DIAGNÓSTICO
Clínica
Pruebas de coagulación de laboratorio Estudios genéticos (ADN materno)

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TRATAMIENTODE LA HEMOFILIA
Tratamiento de reemplazo con el factor deficitario.
Manejo de vías venosas Evitar medicamentos Educación sanitaria Atención integral

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TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIAHemofilia A
Concentrados del factor VIII Crioprecipitados Acetato de desmopresina (DDAP) Agentes antifribrinolíticos Hemofilia B

Concentrados del factor IX
Plasma fresco congelado Agentes...