hemofilia

HEMOFILIA:

La hemofilia es una enfermedad que impide que la sangre coagule adecuadamente, lo que determina que las personas que la padecen sangran más de lo normal. Es un trastorno de origengenético, lo que significa que está provocado por una alteración genética que se hereda (es decir, se trasmite de padres a hijos).
Es la enfermedad congénita que afecta a mayor cantidad de sujetos en elmundo contando con 3 variantes: Hemofilia A, Hemofilia B y Hemofilia C, con un grado de incidencia mayor de la Hemofilia A teniendo un 85% de los casos totales de Hemofilia mientras la Hemofilia Bcuenta con un 10% y la Hemofilia C con un 5%, encontraremos como manifestaciones clínicas tendencias hemorrágicas y disminución en el tiempo de protrombina, lo que se debe a la poca eficiencia o ausenciaabsoluta de los factores de coagulación (mecanismo encargado de evitar hemorragia y por tanto la pérdida de sangre) FVIII (Hemofilia A), FIX (Hemofilia B) y FXI (Hemofilia C); afectando de diversasmaneras a los enfermos dada la existencia de 3 tipos de cada Hemofilia: leve, moderada y grave.



La hemofilia afecta prioritariamente a los chicos, aunque es muy poco frecuente: solo en torno a 1de cada 5.000 a 10.000 chicos nace con este trastorno, que puede afectar a cualquier raza o nacionalidad. Todos los años, aproximadamente 400 bebés nacen con el trastorno. La hemofilia suele ocurrir enhombres (con muy raras excepciones).







Hemofilia A
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad deeste factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.
La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizadoen dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de...