Hemofilia

Hemofilia
La Hemofilia es un trastorno en la coagulación de la sangre por déficit de los factores VIII, IX y XI. También es una enfermedad ligada al sexo.
Tipos De Hemofilia
* Hemofilia A oClásica: Es la más común y es por déficit del factor VIII de coagulación.
* Hemofilia B o Enfermedad De Christmas: Es por déficit del factor IX de coagulación.
* Hemofilia C: Es por déficitdel factor XI de la coagulación.

Herencia
La hemofilia es directamente hereditaria, la condición ocurre en los hombres y los niños nunca en las niñas ni en las mujeres. Nunca se transmitedirectamente del padre al hijo, sino por medio de la madre. Es decir, los hijos de un hombre con hemofilia, no lo serán, pero es probable que los hijos de sus hijas tengan esta afección. Hay mujeres conhemofilia en caso de tener un padre con hemofilia y una madre portadora. El paciente con hemofilia trasmite a todas sus hijas el cromosoma “X” así todas las hijas con hemofilia de los pacientes conhemofilia son portadoras obligadas. Todos los hijos varones de los pacientes con hemofilia son SANOS. Las portadoras pueden tener hijos con hemofilia o hijas portadoras, siendo esta posibilidad de un 50 %en cada embarazo.

Severidad
La concentración normal de factor VIII, IX y XI en sangre está entre 50 % y el 150 %.
La severidad de la Hemofilia es importante porque de ella depende lasintomatología, a mayor severidad mayor sintomatología.

Severa: Menos del 1%
Moderada: Entre el 1% y el 5%
Leve: Entre el 5% y el 50%



Diagnostico
Se deben tener en cuenta 2 factores:1_ Historia Familiar: Hay que averiguar por la existencia no solo de pacientes con hemofilia en miembros de la familia, tales como tíos, tías, primos, madres o hermanos, sino por la presencia deartritis severa en estos grupos familiares.
2_ Exámenes De Laboratorio:
◊ Tiempo de Coagulación
◊ Tiempo Parcial de Tromboplastina (TPT)
◊ Titulación de los Factores
El tiempo de sangría y el...