Hemofilia

HEMOFILIA

El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Consiste en la infusión o inyección intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulación VIII (para la hemofilia A) o del factor de coagulación IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulación correspondiente.
Los concentrados de factor decoagulación pueden prepararse a partir de sangre humana que se ha sometido a tratamiento para prevenir la transmisión de enfermedades como la hepatitis. Con los métodos actuales de selección y tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores humanos de coagulación es muy pequeño.
Para reducir aún más ese riesgo, usted o su hijo pueden recibirconcentrados de factor de coagulación que no se obtienen de sangre humana. Estos factores se llaman factores de coagulación recombinantes. Los factores de coagulación son fáciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administración del factor sólo tarda unos 15 minutos.
Usted puede recibir tratamiento de restitución periódicamente para prevenir el sangrado. Esto se conoce como tratamientopreventivo o profiláctico. También es posible que sólo se necesite tratamiento de restitución para detener el sangrado cuando éste ocurra. Este uso del tratamiento —cuando es necesario— se llama tratamiento a demanda.
El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento preventivo. Sin embargo, existe el riesgo de que si hay sangrado se produzcan lesiones antes de laadministración del tratamiento a demanda.
Complicaciones del tratamiento de restitución
Entre las complicaciones del tratamiento de restitución están las siguientes:
* Formación de anticuerpos (un tipo de proteínas) que actúen contra el factor de coagulación
* Transmisión de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulación
* Lesión de articulaciones, de músculos o deotras partes del cuerpo por demoras en el tratamiento.
Anticuerpos contra el factor de coagulación Los anticuerpos pueden destruir el factor de coagulación antes de que tenga la oportunidad de actuar. Este es un problema muy grave porque impide que funcione el principal tratamiento para la hemofilia (el tratamiento de restitución).
Los anticuerpos contra el factor de coagulación, que se conocentambién como inhibidores, se presentan en cerca del 20 por ciento de las personas que tienen hemofilia A grave y en el 1 por ciento de las personas que tienen hemofilia B.
Cuando se forman anticuerpos, los médicos pueden usar dosis más grandes del factor de coagulación o ensayar diferentes fuentes de obtención de dicho factor. A veces los anticuerpos desaparecen.
Los investigadores están estudiandoformas de combatir los anticuerpos contra los factores de coagulación. También están estudiando si una dosis única más grande de factor de coagulación puede ser mejor en algunos pacientes que administrar dosis repetidas más pequeñas.
Virus presentes en factores obtenidos de sangre humana. Los factores de coagulación pueden estar contaminados con los virus del sida (VIH) y de la hepatitis. Sinembargo, en aproximadamente una década no ha ocurrido ningún caso documentado de transmisión de estos virus durante el tratamiento de restitución.
La transmisión de virus se ha prevenido de las siguientes maneras:
* Selección cuidadosa de donantes de sangre
* Realización de pruebas en los productos de sangre donados
* Tratamiento de los productos de sangre donados con un detergente y concalor para destruir virus
* Vacunación de las personas que tienen hemofilia contra las hepatitis A y B
Los investigadores siguen buscando formas de lograr que los productos derivados de la sangre sean más seguros.
Lesiones en las articulaciones, los músculos y otras partes del cuerpo. Las demoras en el tratamiento pueden causar lesiones como las siguientes:
* Sangrado dentro de una...