Hemofilia

GUÍA CLÍNICA

Hemofilia

SERIE GUÍAS CLINICAS MINSAL Nº41

2007

Citar como: MINISTERIO DE SALUD. Guía Clínica Hemofilia. Santiago: Minsal, 2007”. Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de diseminación y capacitación. Prohibida su venta. Fecha de publicación: Agosto 2007

Ministerio de Salud Subsecretaría de Salud Pública

2INDICE Flujograma Recomendaciones Clave 1. INTRODUCCIÓN 1.1 Descripción y epidemiología del problema de salud 1.2 Alcance de la guía a. Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía b. Usuarios a los que está dirigida la guía 1.3 Declaración de intención 2. OBJETIVOS 3. RECOMENDACIONES Preguntas clínicas abordadas en la guía 3.1 Sospecha diagnóstica 3.1.1 Paciente decualquier edad con hemorragias espontáneas o desproporcionadas al evento traumático. 3.1.2 Paciente embarazada portadora de hemofilia o con sospecha de portadora 3.2 Confirmación diagnóstica 3.3 Tratamiento A. Profilaxis 1. Profilaxis Primaria: 2. Profilaxis secundaria: B. Hemorragia graves con riesgo vital 1. Sistema nervioso central 2. Hemorragia digestiva 3. Hemorragias de garganta, cuello, boca,y amígdalas C. Hemorragias graves sin riesgo vital 1. Hemartrosis a) Hemartrosis aguda inicial b) Hemartrosis aguda establecida c) Hemartrosis recidivante d) Tratamiento de la primera hemartrosis e) Tratamiento de la sinovitis crónica 2. Hematomas musculares a) Hematoma agudo inicial b) Hematoma establecido c) Hematoma del psoas d) Pseudotumor hemofílico 3. Hematurias a) Hematuria alta b)Hematuria baja D. Hemorragia no graves 1. Equímosis 2. Epistaxis 3.4 Seguimiento A. Diagnóstico y tratamiento de inhibidores B. Kinesiterapia y rehabilitación 3.5 Situaciones especiales a. 0dontologia y maxilo facial.
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b. Cirugias c. Manejo ginecoobstétrico de madres y hermanas portadoras o probables portadoras de hemofilia 4. DESARROLLO DE LA GUIA 4.1 Grupo de trabajo 4.2 Declaración de conflictos de interés 4.3 Revisión sistemática de la literatura 4.4 Formulación de las recomendaciones 4.5 Validación de la guía 4.6 Vigencia y actualización de la guía ANEXO 1: definiciones y abreviaturasutilizadas en la guía ANEXO 2: Niveles de evidencia y grados de recomendación ANEXO 3: terapia de reemplazo 1. Concentrados liofilizados de factores de coagulación: (factor antihemofílico) 2. Crioprecipitado 3. Plasma fresco congelado ANEXO 4: Terapia alternativa 1. Desmopresina (DDAVP). ANEXO 5: Terapias coadyuvantes 1. Antifibrinolíticos. 2. Sellantes de fibrina. 3. Analgesia para el manejo del doloragudo ANEXO 6: Inmunizaciones en hemofilia ANEXO 7: Accesos venosos ANEXO 8: Traslado de muestras para estudio de titulacion de factores y para determinacion de inhibidores ANEXO 9: Síntesis de evidencia REFERENCIAS

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DIAGRAMA DE FLUJO PARA TRATAMIENTO DEHEMOFILIA

DIAGNOSTICO DE HEMOFILIA CONFIRMADO

MENORES DE 15 AÑOS

MAYORES DE 15 AÑOS

INICIAR PROFILAXIS SEGÚN GUIA

TRATAMIENTO A DEMANDA SEGÚN GUIA Y PATOLOGIA EN HOSPITAL QUE LE CORRESPONDE

CONTROL CLINICO MENSUAL, SEROLOGIA ANUAL, PESQUISA INHIBIDORES TRIMESTRAL

DERIVAR A CENTRO DE REFERENCIA DE LA RED

MALA EVOLUCION

TRATAMIENTO INVASIVO DERIVAR CENTRO DE REFERENCIA DE LARED

ARTICULACION DIANA

TRATAMIENTO CONSERVADOR EN SU HOSPITAL

RECAMBIO ARTICULAR DERIVACION A CENTRO DE REFERENCIA DE LA RED

CONTROL CLINICO MENSUAL, SEROLOGIA SEMESTRAL O ANUAL, PESQUISA INHIBIDORES FRENTE RESPUESTA NO HABITUAL Y PREVIO CIRUGIA

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Recomendaciones Clave
La enfermedad debe sospecharse en los varones con...