Hemofilia

UNIVERSIDAD DE GUANAJUATO
DIVISIÓN DE CIENCIAS DE LA SALUD
CAMPUS LEÓN
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DEPARTAMENTO DE ENFERMERÍA Y OBSTETRICIA

PROCESO ENFERMERO
“HEMOFILIA”

Contenido
I.- INTRODUCCION 2
II.- JUSTIFICACION 2
3.1. GENERALES 3
3.2. ESPECIFICOS 3
IV.- MARCO TEORICO 4
4.1. DEFINICION 5
4.2. EPIDEMIOLOGIA 6
4.3 FACTORES DE RIESGO 6
4.4CLASIFICACION 6
4.5 FISIOPATOLOGIA 7
4.6. SIGNOS Y SINTOMAS 8
4.7. DIAGNOSTICO MEDICO 9
4.8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 12
4.9. TRATAMIENTO MEDICO 12
4.10. PRONOSTICO 17
V. PROCESO ENFERMERO 19
5.1. VALORACION 19
5.2. RAZONAMIENTO DIAGNOSTICO 27
5.3 PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERIA 30
VI.- CONCLUSIONES 35
BIBLIOGRAFIA Y LINCOGRAFIA 36
ANEXOS.-

I. INTRODUCCIÓN

Lahemofilia probablemente existe desde que aparecieron las primeras generaciones del hombre y seguramente fue ocasionada por una mutación de novo que se fue difundiendo progresivamente. Esta teoría tiene sustento en los primeros relatos escritos de los hebreos (rabí Simón ben Gamaliel), referidos en el Talmud, donde se hace referencia a un defecto hemorragia) de índole hereditaria que particularmenteafectaba a los hombres y que impedía que se llevara a cabo la circunsición ritual, producto del pacto de Abraham; de esto hacen aproximadamente 4 000 años.
En el siglo pasado, después de algunos siglos en que no existió relato alguno sobre la enfermedad, resurgió el interés en ella, debido a la afectación de uno de los miembros de la familia real inglesa, la reina Victoria de Inglaterra, quiensufrió una mutación de novo y posteriormente transmitió la enfermedad a algunos de los miembros de la familia, lo que posibilitó su trasmisión a gran parte de la realeza europea. Pero quizás el caso más connotado de hemofilia lo representa el príncipe o zarovich Alexis, hijo del zar Nicolás II de Rusia y de la zarina Alexandra (nieta de la reina Victoria), quien frecuentemente pasaba largas temporadasen cama, producto de los múltiples episodios hemorrágicos que presentaba en articulaciones y músculos. Esto sirvió para que el monje Rasputín se acercara a la corte de Rusia con el pretexto de efectuar curaciones sobre los sitios de hemorragia del príncipe Alexis; sin embargo, paradójicamente, la muerte trágica del príncipe no dependió de su enfermedad.
Por otra parte, los primeros relatoscientíficos del padecimiento surgieron el siglo pasado con Otto, en 1839, quien lo describió claramente, y en 1893 Wright llamó la atención sobre el alargamiento del tiempo de coagulación en estos pacientes; más tarde, en 1910, Addis refirió que la anormalidad fundamental en la hemofilia A es debida a un defecto en una proteína de la coagulación. Posteriormente, después de arduos estudios, el factorVIII logró identificarse y purificarse. Por su parte, la hemofilia B fue identificada en 1947 por Pavlovsky y su grupo.








II. JUSTIFICACIÓN

Esta patología es muy importante porque la hemofilia es uno de los trastornos hematológicos que se observa rara vez en un paciente y constituye un problema que abarca a todo el cuerpo humano, trayendo complicaciones que puedenllevar a la muerte. El tratamiento de enfermería de los pacientes con este trastorno requiere valoración y vigilancia hábil y continua, así como atención y recomendaciones meticulosas para prevenir el deterioro, las complicaciones y la evolución a otra patología más severa. Por tanto es imperativo que las enfermeras cuenten con una buena comprensión de la fisiopatología de la condición delenfermo, con conocimiento de la cascada de la coagulación y los factores que en ella intervienen, y que realicen una valoración completa que se base en gran medida en la interpretación de pruebas de laboratorio. Es igualmente importante es que la enfermera anticipe problemas potenciales y dirija las medidas de enfermería hacia ellos.



III. OBJETIVOS

3.1 GENERALES
Conocer la...