Hemofilia

Hemofilia
La hemofilia es un trastorno hemorrágico con disminución o ausencia de la actividad procoagulante del factor VIII o del IX. La incidencia es casi constante en las diferentes poblaciones,para la hemofilia A (HA) 1/5-10 000 varones y la hemofilia B (HB) 1/60 000 varones. Es la segunda enfermedad genética hemorrágica más frecuente, después de la enfermedad de von Willebrand (EvW), y lamás frecuente de las entidades hereditarias ligadas al cromosoma X.1.
La hemofilia: enfermedad de los reyes
Al hablar de la historia de la hemofilia está el caso de la reina Victoria de Inglaterra(siglo XIX) que descubrió que era portadora de la hemofilia. Como era costumbre entre las clases nobles, hubo en esta familia numerosos matrimonios concertados con miembros de otras familias de larealeza, de modo que el “germen” de la hemofilia fue extendiéndose por las casas reales de media Europa. Así es cómo esta enfermedad terminó por ser conocida en el mundo occidental como “la enfermedad delos reyes”.
Causas
Al tener un sangrado el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a coagular la sangre, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra a proteínasespeciales llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una posibilidad más alta de sangrado.
La hemofilia es causada por una falta desuficiente factor VIII o IX. En la mayoría de los casos, la hemofilia se transmite de padres a hijos (hereditaria) y afecta con mayor frecuencia a los hombres.
Otros factores que influyen en la evoluciónde los pacientes son aquellos denominados "ambientales", que están relacionados con el estilo de vida y hábito corporal. Aquellos pacientes con un comportamiento más dinámico desde el punto de vistafísico, suelen tener eventos hemorrágicos más frecuentes, pero cuando esa actividad física es reiterada, mantenida y bien dirigida, es un factor positivo para que los músculos se fortalezcan y ayuden...