HEMOFILIA

4.- Síntomas
Los dos síntomas mayores de la hemofilia son hemorragia externa prolongada, y moretones que ocurren con facilidad o sin razón aparente.
Los síntomas de la hemofilia varían dependiendo en si la persona sufre la forma poco severa, moderada o severa del trastorno. Para la gente que tiene hemofilia severa, los episodios de hemorragias ocurren más a menudo y con poca provocación. Aveces, la hemorragia comienza sin razón aparente. Para aquellos con hemofilia moderada, las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir después de una lesión significativa. La gente con hemorragia leve pueden tener hemorragias inusuales solo después de lesiones mayores, operaciones quirúrgicas, o traumas.
La gente con hemofilia también pueden tener hemorragias internas (dentro del cuerpo),especialmente en los músculos y las articulaciones, como los codos, las rodillas, las caderas, los hombros, y los tobillos. A menudo al principio no hay dolor, pero si continúa, la articulación puede ponerse caliente al tocarla, hinchada, y será doloroso moverla. Una hemorragia continuada en las articulaciones y músculos puede causar un daño permanente, como deformidad de las articulaciones y movilidadreducida (la habilidad de moverse normalmente).
La hemorragia en el cerebro es un problema muy serio para aquellos que padecen de hemofilia severa, y puede ser mortal. Los signos de la hemorragia cerebral pueden incluir cambios en el comportamiento, excesiva somnolencia, dolores de cabeza persistentes y dolores de cuello, visión doble, vómitos, y convulsiones o ataques.

4.1 Síntomas en Hemofiliatipo A:
La gravedad de los síntomas puede variar. El sangrado es el síntoma principal y algunas veces, aunque no siempre, ocurre si un bebé es circuncidado.
Otros problemas de sangrado generalmente se observan cuando el bebé comienza a gatear y caminar.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida cuando se presenten en respuesta a una cirugía o a un trauma. Lahemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio y es común el sangrado al interior de las articulaciones.
Los síntomas pueden abarcar:
Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Hemorragias de vías urinarias y digestivas
Sangrado nasal
Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y cirugíaSangrado espontáneo


4.2 Síntomas en Hemofilia tipo B:
La gravedad de los síntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en forma temprana.
El sangrado es el síntoma principal de la enfermedad y, a menudo, se observa por primera vez cuando el bebé es circuncidado. Otros problemas de sangrado generalmente aparecen cuando el bebé comienza a gatear y caminar.
Los casos leves puedenpasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida. Los síntomas primero se pueden presentar después de una cirugía o una lesión. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio.
Los síntomas pueden abarcar:
Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Sangrado excesivo después de la circuncisión
Hemorragia devías digestivas y urinarias
Sangrado nasal
Sangrado prolongado a raíz de heridas, extracciones dentales y cirugía
Sangrado espontáneo
5.- Diagnóstico
Todo laboratorio que se dedique al diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la coagulación requerirá, como mínimo, un equipamiento básico.
La evaluación y el uso de coagulómetros semiautomáticos y totalmente automáticos se tratan en elcapítulo 41.
EL EQUIPAMIENTO BÁSICO DEBERÁ CONSTAR DE:
Un refrigerador para almacenar reactivos a 4 °C Lo normal es mantener los reactivos a una temperatura de 2 °C a 8 °C, salvo indicación en contrario del fabricante. Un refrigerador doméstico de buena calidad puede cumplir este requisito.
Un ultracongelador capaz de mantener una temperatura mínima de –35°C Para un almacenamiento prolongado...