Hemofilia

Hemofilia

Definición: La hemofilia es un trastorno en el proceso de coagulación sanguínea, debido a una carencia de factores de coagulación VIII y IX (proteínas sanguíneas)





|Hemofiliapor herencia genética |Hemofilia adquirida |


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Herencia de la hemofilia
• Las mujeres que tienenel gen de la hemofilia son llamadas portadoras. Ellas pueden transmitir el gen de la hemofilia a sus hijos. Por cada hijo varón hay un 50% de posibilidad de que él padezca hemofilia y un 50% deposibilidad que las hijas tengan el gen de la hemofilia.
• Si un padre padece hemofilia y la madre no tiene gen de la hemofilia: ninguno de los hijos varones tendrá hemofilia y todas las hijas tendránel gen de la hemofilia, es decir, que serán portadoras de hemofilia.
• Una mujer puede padecer hemofilia sólo si su padre es hemofílico y su madre es portadora de hemofilia. Esta es unasituación poco frecuente. 
Cuadro Clínico:
• El principal síntoma son las hemorragias estas pueden ser internas o externas, provocadas o espontaneas.
• Las hemorragias más graves se pueden darseen : Cerebro, ojos, lengua, garganta, ser digestivas y genitales.
• Hematomas
• Presentarse después de un traumatismo, extracción dental o cirugía.
• Hemartrosis ( Sangre en elinterior de la articulación )

Diagnostico:

• Historia clínica ( hemorragias, hematomas, antecedentes familiares)

• Análisis de sangre (estudios de coagulación)

Con los resultados sepuede catalogar la hemofilia en leve, moderada y grave, si es de tipo A (VIII) O B (IX) esto se logra por los niveles de los factores de Coagulación en sangre.

Tratamiento:



• El tratamientoestándar implica la reposición del factor de coagulación faltante VIII (A) IX (B) por vía intravenosa.

• La desmopresina (DDAVP) es una hormona sintética que se usa únicamente para la hemofilia...