Hemofilia

La Hemofilia Tipo A y B. Es una enfermedad ligada al cromosoma X causada por la deficiencia del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B), los cuales son clínicamente indistinguibles,siendo la primera es unas 6-8 veces más frecuente.
La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand, es el segundo trastorno genético asociado con hemorragiagrave. Se trata de una enfermedad hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación. Esta proteína actúa como un cofactor para el factor IX en laactivación del factor X en la cascada de la coagulación. Un fallo en este punto de la cascada de la coagulación da como resultado la formación de fibrina deficiente, lo que provoca que la coagulación seamucho más prolongada y el coágulo más inestable. Aproximadamente, 1 de cada 5.000 hombres se ven afectados.
Los afectados por hemofilia A pueden tener una hemorragia en cualquier zona, pero lossitios más comunes son las articulaciones (rodillas, tobillos, codos, ATM), músculos y aparato digestivo. Las hemartrosis espontáneas son tan características de la hemofilia que casi son el principaldiagnóstico de la enfermedad. Los pacientes con hemofilia leve sólo tienen hemorragias en respuesta a traumatismos mayores o cirugía. Y en quienes tienen hemofilia grave hay hemorragias espontáneas.
Losprimeros signos de la hemofilia pueden ocurrir ya con el parto al utilizar fórceps o extracción por vacío en los partos vaginales, provocando en la cabeza moretones o hematomas e incluso hemorragiaintracraneal. El sangrado prolongado de una circuncisión o una punción venosa es otro de los primeros signos comunes de la hemofilia.
Clasificación de la enfermedad:
Esta enfermedad se clasifica segúnseveridad:

* Leve: el nivel de factor presente en la sangre es de 5 a 35%.
* Moderado: el nivel de factor presente en la sangre es de 1 a 1,5% en la sangre
* Severa: el nivel de...