Hemofilia

CASOS CLÍNICOS
Rev Med Chile 2011; 139: 357-361

Hemofilia adquirida tratada con
anti-CD20, un anticuerpo anti linfocito B
 

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Acquired hemophilia a treated with rituximab.
Report of one case
We report a 54-year-old male presenting with a history or recurrent nose bleeds
and ecchymoses. The coagulation study showed a prolonged partial thromboplastin
time, a factor VIII of 8% and a high inhibitor titer (193 Bethesda units). A diagnosis of acquired hemophilia A was reached. The patient was initially treatedwith
cyclophosphamide for seven months without response. Therefore rituximab in doses
of 375 mg/m2/week for four weeks was started. After starting treatment, the patient
had a hematoma in the psoas muscle with a concomitant factor VIII of less than 5%,
that was treated with local measures. Thereafter, a progressive reduction in inhibitor
titers was observed, until its disappearance at five months oftreatment. Factor VIII
levels normalized and the patient has not experienced abnormal bleeding episodes.
The patient remains in remission after 67 months of follow up. Rituximab, a chimeric
monoclonal antibody against the protein CD 20 is an effective treatment in acquired
hemophilia A.
(Rev Med Chile 2011; 139: 357-361).
Key words: Antibodies, monoclonal; Factor VIII; Hemophilia A; Rituximab.

La hemofilia A adquirida (HAA) es un raro
trastorno de la hemostasia en el cual se
desarrollan autoanticuerpos (inhibidor)
contra el factor VIII (FVIII) de la coagulación1.
A pesar de su baja incidencia (1-1,5 caso por
millón de habitantes-año), es el más frecuente
de los trastornos autoinmune de la coagulación2.
Cincuenta porciento de los casos es idiopático, el
resto de los casos se asocia aenfermedades autoinmunes (lupus, artritis reumatoidea), tumores
sólidos, trastornos linfoproliferativos, hipersensibilidad a drogas y embarazo/puerperio1. Debe
sospecharse el cuadro por la aparición brusca de
hemorragias, especialmente de tejidos blandos, en
forma espontánea o luego de algún trauma menor
o procedimiento quirúrgico, en un paciente sin
historia hemorrágica personal ni familiar. Estashemorragias son con frecuencia severas y de elevada letalidad3. El diagnóstico debe sospecharse
cuando el estudio inicial revela un tiempo de trom-

Sección de Hematología,
Hospital Clínico Universidad
de Chile, Santiago. Chile.
a
Tecnólogo médico.
Recibido el 15 de julio de
2010, aceptado el 9 de
enero de 2011.
Correspondencia a:
Dr. Guillermo Conte L.
Sección de Hematología,
Hospital ClínicoUniversidad
de Chile, Santos Dumont
999, Independencia,
Santiago, Chile.
Fax: 777 7618.
E-mail: gfconte@gmail.
com

boplastina parcial activado (TTPa) prolongado
con un tiempo de protrombina (TP) y tiempo de
trombina normales, sin alteraciones del número o
función plaquetaria ni de la fibrinolisis. Las bases
del tratamiento son la corrección del trastorno
de la hemostasia y eliminar el inhibidor4.Para la
eliminación del inhibidor se utiliza principalmente
esteroides y otras drogas inmunosupresoras (ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina). A pesar de
su eficacia, la toxicidad y mortalidad asociada al
tratamiento inmunosupresor puede ser significativa, especialmente en pacientes de mayor edad5.
Entre las opciones de terapia inmunosupresora se ha agregado rituximab (Mabthera®), un
anticuerpomonoclonal quimérico anti CD20,
que induce una rápida eliminación de linfocitos
B y está aprobado para el tratamiento de diversas
neoplasias linfoides CD20 positivas6. Además de
su rol como droga antineoplásica, rituximab ha
mostrado tener efectividad clínica en una serie de

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CASOS CLÍNICOS
Hemofilia adquirida tratada con anti-CD20 - G. Conte et al

cuadros autoinmunes como artritis...