Hemoglobina

RESUMEN
Se presenta la revisión general sobre la hemoglobina, una de las proteínas más estudiadas y mejor caracterizadas. La gran variedad de aspectos científicos que incluye y la importancia que juega en la biología hace que, aunque los primeros estudios científicos se hayan realizado desde el siglo XIX, aún hoy aparezcan sorprendentes descubrimientos acerca de esta molécula, tales como lasnuevas globinas, neuroglobina y citoglobina y las llamativas interacciones con el óxido nítrico. Asimismo, el estudio de las hemoglobinopatías constituye un gran reto para la medicina moderna en la medida en que ponga al servicio de sus pacientes los resultados de la investigación científica básica.
Palabras clave: Hemoglobina; Transporte de gases; Evolución; Óxido nítrico.
Hemoglobin: amodel molecule for research
SUMMARY
This paper has the objective to review hemoglobin, one of the most studied and characterized proteins. Hemoglobin is a very important protein in biology. Although the first papers were written in 19th century, today a lot of amazing discoveries are shown, like new globins neuroglobin and cytoglobin and, nitric oxide interactions. In addition,hemoglobinopathies are a medicine’s challenge for applying basic research to the patient’s attendance.
Key words: Hemoglobin; Blood gas transportation; Evolution; Nitric oxide.
Colomb Med 2005; 36: 215-225
Uno de los ejemplos más llamativos de la relevancia del proceso evolutivo y la eficiencia de los sistemas biológicos se encuentra en los eritrocitos. Una de sus funciones vitales es su participación enel intercambio gaseoso de oxígeno y dióxido de carbono entre los pulmones y los tejidos. La hemoglobina (Hb), es el componente fundamental de este proceso1.
Las hemoglobinas son proteínas globulares, presentes en los hematíes en altas concentraciones, que fijan oxígeno en los pulmones y lo transportan por la sangre hacia los tejidos y células que rodean el lecho capilar del sistema vascular. Alvolver a los pulmones, desde la red de capilares, la hemoglobina actúa como transportador de CO2 y de protones2.
La hemoglobina ha jugado un papel histórico en la química, la biología y la medicina. En 1849 se convirtió en la primera proteína en ser cristalizada y asociada con una función fisiológica específica. La diferencia morfológica entre los cristales de hemoglobina de diferentesorganismos proporcionó por primera vez evidencia contundente acerca de la especificidad en la expresión proteica entre las especies. Además, se encuentra entre las primeras proteínas cuyo peso molecular fue determinado correctamente. En 1958 se convirtió en la primera proteína eucariota en ser sintetizada in vitro, trabajo que permitió comprobar que el mecanismo de síntesis proteica en eucariotas essimilar al de Escherichia coli. Su estructura se estableció en 19603. El ARN mensajero de la globina fue el primer mensajero eucariota en ser aislado4 y en tener una secuencia nucleótida determinada5.
El descubrimiento de que la anemia de células falciformes es causada por el reemplazo de uno sólo de los 287 residuos de aminoácidos, presentó por primera vez indicios de que una mutación puntual enun gen estructural puede causar la sustitución de un aminoácido en la proteína codificada por este gen y causar enfermedad6. De otro lado, el estudio de la hemoglobina abrió campo al desarrollo de nuevos y sofisticados métodos físicos y el establecimiento de importantes teorías sobre cooperatividad y alosterismo7. De igual forma, la transición de la síntesis de hemoglobina desde la vida fetal a laadulta es un gran ejemplo de diferenciación celular8.
El estudio de las hemoglobinas anormales ha permitido claramente conocer la estrecha relación entre los errores genéticos, los defectos proteicos y las manifestaciones clínicas que produce. Finalmente, la distribución de ciertas hemoglobinas anormales como la HbS en regiones específicas endémicas de malaria, ilustra claramente los...