Hemoglobinuria

Páginas: 2 (294 palabras) Publicado: 27 de febrero de 2014
Los padecimientos que se relacionan con las deficiencias de los componentes del complemento incluyen un incremento en la susceptibilidad a infecciones bacterianas y lupus eritematososistémico que se vincula con la incapacidad para depurar complejos inmunitarios. La deficiencia de las proteínas que regulan la actividad del complemento puede causar trastornos. Un ejemploes la hemoglobinuria nocturna paroxística o HNP, que se manifiesta por un aumento de la fragilidad de eritrocitos conduce anemia hemolítica crónica, pancitopenia (perdida de glóbulos rojosde todos los tipos), y trombosis venosa (formación de coágulos sanguíneos).
La causa de la HNP es un defecto general de la síntesis de proteínas de superficie celular, que afecta laexpresión de dos reguladores de complemento, DAF (factor acelerador de la descomposición o CD55) y MIRL (inhibidor de membrana de lisis reactiva o CD59)
Los CD55 y los CD59 son proteínas desuperficie celular que funcionan como inhibidores de células mediadas por complemento, el CD55 anula la lisis celular, porque da lugar a la disociación e inactivación de las convertasas C3de las vías común, de lectina y alternativa. El CD59, actúa mas tarde en la vía por unión al complejo, C5B678 que suprime la unión de C9 e impide la formación de los poros que destruyenla célula atacada, expresan en eritrocitos. La deficiencia conduce a una sensibilidad mayor en grado notable de las células del huésped a los efectos líticos de la actividad de delcomplemento del huésped, consecuencia clínica de la deficiencia del CD55 Y CD59, es una enfermedad crónica con un tiempo medio de supervivencia de 10-15 años, trombosis venosa, que afecta venashepáticas e insuficiencia progresiva de la medula ósea; el efecto se encuentra en una modificación postraslacional del fijador péptido que las une a la membrana celular.
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