Hemostasia

Bases moleculares producidas por trastornos de las proteínas de la hemostasia (Hemofilia y otras enfermedades)

Departamento de Hematología. Hospital Universitario. Centro de Investigación del Cáncer, Universidad de Salamanca
Jesús María Hernández Rivas jmhr@usal.es Salamanca 22 / 03 / 06

Relevancia del sistema hemostático
Causas de muerte en el mundo durante 1990
Rango Causa de muerteTodas las causas Enf. Isquem. Coronaria Enf. Cerebrovascular Neumonías Diarreas Enf. perinatal EPOC Tuberculosis (HIV excluido) Sarampión Accidentes tráfico Cancer vias respiratorias Cancer estómago Guerras Malnutrición Cáncer mama HIV Nº muerte (x 103) 50467 6260 4381 4299 2946 2443 2211 1960 1058 999 945 752

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 . 14 . 21 25 . 29 30

Diana tratamientos frecuentesTratamiento anticoagulante oral Fármacos antiagregantes Terapia fibrinolítica

502 372 322 312

Enf. tromboembólica: 22% EIC ECV TV Cáncer : 7% HIV: 0.6%

Trastornos de las proteínas de la Hemostasia
Fisiología de la hemostasia Primaria Secundaria Coagulopatías. Hemofilia Trombosis. Alteraciones congénitas

Trastornos de las proteínas de la Hemostasia
Fisiología de la hemostasia PrimariaSecundaria Coagulopatías. Hemofilia Trombosis. Alteraciones congénitas

¿Para qué sirve la hemostasia?

La función fisiológica específica de la hemostasia consiste en prevenir la extravasación de la sangre de los vasos sanguíneos sanos y detener la hemorragia cuando se produce rotura o pérdida de continuidad en algún lugar del árbol vascular

¿Para qué sirve la hemostasia?

Pero esta funciónjamás podría considerarse “fisiológica” si la detención de la hemorragia no fuera seguida de un “restitutio ad integrum” del árbol vascular (fibrinolisis)

EQUILIBRIO SISTEMA HEMOSTATICO

Estado líquido Hemorragia

Coagulación Trombosis

El equilibrio hemostasia / fibrinolisis
HEMOSTASIA PRIMARIA (Tapón Plaquetario)

HEMOSTASIA SECUNDARIA (Coagulación)

FIBRINOLISIS (“Restitutio adIntegrum”)

¿CÓMO FUNCIONA LA HEMOSTASIA?
1 Lesión vaso expone
de tejido conectivo al que se adhieren las plaquetas

2 Formación tapón plaquetario

3 Coagulo de fibrina atrapa otras
células sanguineas

Tejido conectivo Plaquetas liberan sustancias que aseguran la adhesión y reclutan más plaquetas Factores coagulación de: Plaquetas Células dañadas Calcio y otros factores plasmáticos TapónPlaquetario

Protrombina

Trombina

EVITAR HEMORRAGIA
Fibrina

Fibrinogeno

¿CÓMO FUNCIONA LA HEMOSTASIA?
DAÑO TISULAR
Subendotelio
Factor Tisular

VASOCONSTRICCION

Plaquetas
Adhesión Agregación

Trombina

COAGULACIÓN
Fosfolípidos

HEMOSTASIA

El equilibrio hemostasia / fibrinolisis
¿Para qué sirve la fibrinolisis?
La fibrinolisis recanaliza el coáguloTrastornos de las proteínas de la Hemostasia
Fisiología de la hemostasia Primaria Secundaria Coagulopatías. Hemofilia Trombosis. Alteraciones congénitas

HEMOSTASIA PRIMARIA: El endotelio
Elementos funcionales del componente vascular Tejido de soporte vascular Previenen hemorragias Pared del vaso Endotelio Previene trombosis

El subendotelio favorece la adhesión plaquetaria Exposición - Colágeno -Microfibrillas - F. von Willebrand

HEMOSTASIA PRIMARIA: El endotelio El endotelio es “trombo-resistente”

Carga negativa ADPasa: ADP AMP (potente antiagregante) Produce NO (óxido nítrico) Produce PGI2 Trombomodulina Síntesis de tPA

HEMOSTASIA PRIMARIA: Las plaquetas

Plaquetas

Adhesión Liberación de gránulos

Agregación

HEMOSTASIA PRIMARIA: Adherencia y Agregación plaquetariaTrastornos de las proteínas de la Hemostasia
Fisiología de la hemostasia Primaria Secundaria Coagulopatías. Hemofilia Trombosis. Alteraciones congénitas

HEMOSTASIA SECUNDARIA: PROTEÍNAS DE LA COAGULACIÓN

Nomenclatura
Factor I a factor XIII (salvo el factor VI=factor Va) Precalicreína Quininógeno de alto peso molecular (QAPM) Factor tisular Proteína C Proteína S ... 50 proteínas...