Hemostasia

Diátesis Hemorrágica
Dr. Amel Guánchez
El término diátesis se refiere a la predisposición a padecer de alguna enfermedad (1). Así, la diátesis hemorrágica se refiere a la predisposición a presentar sangrado debido a alteraciones genéticas o adquiridas que derivan en anormalidades cuantitativas o cualitativas de las proteínas y células que intervienen en la hemostasia.
La Hemostasia humanaestá diseñada para mantener la sangre en estado fluido dentro de los vasos bajo condición fisiológica pero capaz de reaccionar al daño vascular de manera explosiva para detener la pérdida de sangre mediante el sellado del defecto en la pared del vaso (2). El sistema hemostático constituye un activo y dinámico mecanismo de defensa del organismo con la función de mantener constantemente permeable laluz vascular, restablecerla en caso de obstrucción por un fenómeno trombótico y de reparar la lesión en la pared del vaso para impedir una excesiva pérdida sanguínea. Las manifestaciones clínicas de su desequilibrio serán la tendencia hemorrágica o la trombótica (3).
Clásicamente la hemostasia ha sido dividida en tres fases. La fase primaria o plaquetaria, es la respuesta inicial a la lesiónvascular. Sus elementos claves son el Factor de von Willebrand (FvW) y la plaqueta. Sin embargo, también intervienen las otras células de la sangre: leucocitos y eritrocitos; así como la matriz subendotelial, principalmente el colágeno; y por supuesto el endotelio que tiene un rol fundamental. La segunda fase la constituye el fenómeno de la coagulación sanguínea mediante la formación de trombinapara transformar el fibrinógeno en un coágulo de fibrina estable. Finalmente la tercera fase se denomina trombolisis, en ella la fibrina es degradada para permitir la recanalización del vaso afectado.
Hemostasia primaria.
El endotelio ha pasado a convertirse, en el saber médico, de un simple revestimiento de los vasos a un tejido altamente especializado con innumerables funciones. La célulaendotelial está altamente polarizada. En su polo vascular expresa proteínas inhibidoras de la coagulación tales como trombomodulina y heparán sulfato; sin embargo, su polo basal secreta las proteínas del subendotelio incluyendo colágeno, fibronectina, laminina, vitronectina, FvW, Factor Tisular entre otras; las cuales son altamente adhesivas, y promueven la adhesión plaquetaria. Cuando ocurre lalesión inicial de un vaso sanguíneo y el endotelio pierde continuidad su función inhibidora de la agregación, adhesión y coagulación se pierde y ocurre en consecuencia la exposición del colágeno subendotelial. Pero no únicamente se exponen estas proteínas mediante procesos traumáticos, procesos patológicos del endotelio como la aterosclerosis o infecciones como la fiebre dengue pueden hacer que elendotelio pierda esta polaridad y manifestarse clínicamente mediante hemorragia y/o trombosis.
Al ocurrir la lesión vascular lo primero que ocurre es una vasoconstricción refleja, aunque es un mecanismo fisiológico inicialmente efectivo, es insuficiente para detener el sangrado. El colágeno subendotelial es rápidamente unido al FvW por una parte y a las plaquetas circulantes por la otra,constituyendo el fenómeno de adhesión plaquetaria. Como es lógico deducir cualquier alteración cualitativa o cuantitativa que impida la adecuada formación del complejo: subendotelio-FvW-plaqueta resultará en la expresión de un trastorno hemorrágico por alteración de la hemostasia primaria. Las alteraciones del colágeno subendotelial son frecuentes en los ancianos en quienes se conoce como Púrpura Senil deBateman, en esta se atrofia la piel y el colágeno disminuye por lo que el sostén del vaso se pierde manifestándose clínicamente con equimosis y petequias ante traumatismos leves. Las alteraciones cualitativas o cuantitativas heredadas o autoinmunes del FvW se conocen genéricamente como Enfermedad de von Willebrand (EvW). La molécula de la plaqueta que se une al FvW se conoce como Glicoproteína...