Hemostasia

ÍNDICE

PÁGINA

I. FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA 3-4

II. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS: TROMBOPENIAS Y TROMBOPATÍAS. 4-8

II.1. TROMBOPENIAS
II.2. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI)
II.3. TROMBOPENIAS NO INMUNES MICROANGIOPÁTICAS: PTT Y SHU.
II.4. TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS

III. PÚRPURAS ANGIOPÁTICAS O VASCULARES 8-10III.I INTRODUCCIÓN Y CLASIFICACIÓN
III.2. PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-HENOCH.

IV. COAGULOPATIAS CONGÉNITAS 10-13

IV.1 CLASIFICACIÓN
IV.2. HEMOFILIA
IV.3. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

V. COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS 13-17

V.1. DEFICIT FE FACTORES DEPENDIENTES DE VIT K.
V.2. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
V.3. INHIBIDORES ADQUIRIDOSV.4. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

BIBLIOGRAFÍA 18







ENFERMEDADES DE LA HEMOSTASIA
I. FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA
EXISTEN TRES PASOS IMPORTANTES:

1.- Contracción del músculo liso de la pared del vaso lesionado.
2.- Adherencia de las plaquetas circulantes y posterior agregación. Originando el tapón plaquetario.
3.- Coagulación de la sangre.HEMOSTASIA PRIMARIA:

“taponamiento instantáneo de la lesión” el endotelio destruido, expone al subyacente de colágeno. Las plaquetas son atraídas, se adhieren y secretan serotonina y ADP. El ADP atrae más plaquetas y se forma un tapón temporario (combinación de vasoconstricción y adhesión-agregación plaquetaria).

HEMOSTASIA SECUNDARIA:Permite el mantenimiento del tapón hasta la cicatrización completa. El tapón se reabsorbe por “fibrinólisis”, reemplazo por tejido organizado.

PAPEL DE LA VASOCONSTRICCIÓN

“Control inmediato de la hemorragia” (disminuye el flujo de sangre en el área lesionada)
Arterias pequeñas y venas poseen fibras musculares lisas: respuesta es vasoconstricción
Capilares no las poseen: esfínteresprecapilares pueden controlar la pérdida de sangre.
Arterias grandes: necesita sutura.

FACTORES QUE LA PRODUCEN:

SUSTANCIAS SECRETADAS POR PLAQUETAS: SEROTONINA Y TROMBOXANO A2

ACTIVACIÓN Y RESPUESTA PLAQUETARIA

1.- ACTIVACIÓN POR DIFERENTES “INDUCTORES” (TROMBINA, COLÁGENO, ADP).

Parcialmente activadas: por sustancias extrañas (vidrio) u otras plaquetas.
2.-RESPUESTA PLAQUETARIA:SIMILAR PARA TODOS LOS INDUCTORES.

a) CAMBIO DE FORMA
b) AGREGACIÓN (SE ACUMULAN)
c) 3 PROCESOS SECRETORIOS DIFERENTES (ADP)
d) LIBERACIÓN DE ACIDO ARAQUIDÓNICO (PG Y TX. A2)

PAPEL FUNDAMENTAL DE LA COAGULACIÓN EN LA HEMOSTASIA:
Conversión de una proteína soluble “fibrinógeno” en un polímero insoluble “fibrina” por acción de la trombina.
MECANISMO IMPLICADO:
Serie de reacciones entrelos “factores de coagulación”. Se enumeran del I al XIII.
FORMACIÓN DEL FACTOR Xa:
DERIVA DEL FACTOR X INACTIVO, SE ACTIVA POR PROTEOLISIS. MEDIANTE DOS CAMINOS:

a) VIA EXTRÍNSECA (formación rápida de factor Xa):

Sangre expuesta a factores tisulares genera rápidamente factor Xa por interacción con factor VIIa, Ca++ y tromboplastina (III).

b) VIA INTRINSECA (activación lenta del factorX):

Contacto de sangre con superficie extraña distinta de endotelio vascular y cel. Sanguíneas. Requiere de 6 factores: XII, calicreína plasmática, ciminógeno de alto peso molecular, factores XI, IX Y VIII.

FIBRINÓLISIS

Limita la coagulación. Proceso de disolución del coágulo por un componente activo denominado plasmina. Circula como plasminógeno. Se convierte en plasmina por“activadores del plasminógeno”

FUNCIÓN:

Digestión de fibrina y fibrinógeno.
Formación de productos de degradación del fibrinógeno que inhiben a la trombina

II. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS: TROMBOPENIAS Y
TROMBOPATÍAS.

II. 1. TROMBOPENIAS:

A INTRODUCCIÓN Y CLASIFICACIÓN ETIOPATOLÓGICA.

Según su etiología las trombopenias se clasifican en:

A.1 DEFECTOS EN LA PRODUCCIÓN:

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