HEMOSTASIA

HEMOSTASIA
PLAQUETAS:
Aspecto redondeado y liso o lanceoladas no nucleadas.
Miden de 2 a 4 mm
Vida Media 8 a 12 días.
VN: 150.000 a 400.000 mm3.
FUNCIÓN:
Forman nudos en la red de fibrina.
Liberan substancias importantes para acelerarla.
Aumentan la retracción del coágulo sanguíneo produciendo la trombostenina.
Consta de una zona periférica constituida de una membrana trilaminar ricaen fosfolípos-proteínas y el área debajo de la membrana que contiene filamentos que comunican con la superficie.
La parte externa de la membrana contiene glicoproteínas y mucopolisacáridos capaces de absorber proteínas del plasma.
La matriz de la plaqueta conocida como zona solgel.
La zona de organélas: tiene los gránulos específicos o gránulos alfa que contienen enzimas hidrolíticas,fibrinógeno y otros compuestos, es parte del sistema de almacenamiento y se vacían en la reacción de liberación, tiene, además, los gránulos densos de color negro los cuales contiene serotonina, además de ADP, ATP, calcio, potasio y catecolaminas, estas sustancias hacen parte del sistema de almacenamiento.
Las plaquetas sanguíneas surgen de los megacariocitos de la médula ósea. El tiempo de maduración delos megacariocitos hasta la producción de plaquetas se estima en 4 o 5 días. Las plaquetas circulan en la sangre durante 8 a 12 días. Las plaquetas jóvenes, recién salidas de la médula ósea, van al bazo y constituyen el depósito esplénico no intercambiable, ahí permanecen cerca de dos días. Circulan en la sangre durante 7 a 10 días donde constituyen el depósito plaquetario intercambiable. "Sedestruyen en el sistema retículo endotelial por fagocitosis, principalmente en el bazo, hígado y médula ósea.

Es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos hemorrágicos, es la capacidad que tiene un organismo de hacer que la sangre permanezca en los vasos sanguíneos.
HEMOSTASIA PRIMARIA Adhesión plaquetaria, Secreción de los gránulos y agregación plaquetaria.
HEMOSTASIASECUNDARIA:
-Activación del sistema de coagulación y formación del trombo.
-Fibrinólisis fisiológica.

Secuencia de eventos durante la Hemostasia
1.- Vasoconstricción
2.- Adhesión de plaquetas al colágeno:
a.- Adhesión plaquetaria
b.- Agregación plaquetaria
c.- Liberación de factores plaquetarios.
d.- Metamorfosis
3.- Tapón Hemostático primario
4.- Coagulación (Dentro y fuera).
5.-Inhibición de la coagulación.
6.- Retracción del coagulo.
7.- Reparación Tisular (factores plaquetarios, fibroblastos, factor I - XIII).
8.- Restablecimiento del flujo sanguíneo.
Alteraciones de la Fase Vascular de la Hemostasia
Purpuras Vasculares:
Desórdenes clínicos con manifestaciones hemorrágicas en piel, mucosa nasal, oral, tracto genitourinario y gastrointestinal.
No relacionadacon alteraciones cualitativas ni cuantitativas de las plaquetas.
Anormalidad de la microvasculatura (con o sin compromiso del subendotelio).
Histopatología: estructura vascular defectuosa o deposito anormal de proteína o alteración del colágeno subendotelial.
A) De origen primario
Congénitas
Adquiridas
B) De origen secundario
De base inmunológica
De base no inmunológica
PÚRPURASVASCULARES DE ORIGEN PRIMARIO
I. CONGÉNITAS
DESÓRDENES HEREDITARIOS DEL TEJIDO CONECTIVO
SÍNDROME DE MARFAN
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
TELIANGECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (ENFERMEDAD DE RENDÚ-OSLER-WEBER)
HEMANGIOMA CAVERNOSO GIGANTE (SÍNDROME DE KASSABACH-MERRIT
1. SINDROMEN DE MARFAN:
Mutación en el gen de la Fibrilina 1 (autosómico dominante). Hemorragias.
Desproporción esquelética.Aracnodactilia (patas de araña).
Alteracion del tejido elástico de la aorta (insuficiencia vascular y aneurisma).
Lujación del cristalino.
2. OSTEOGENESIS IMPERFECTA:
Fallo de los genes que codifican el Colageno I. Autosómico dominante.
Del colágeno tipo I y de la relación colágeno tipo I/III.
3. TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA:
Autosómico dominante.
Malformación vascular ,...