hepatitis

51

Hepatitis autoinmune
Rosa Mª Morillas, Ramón Planas
Unidad de Hepatología, CIBERehd. Servicio de Aparato Digestivo Ciberehd.
Universidad Autónoma de Barcelona. Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona)

Introducción
La hepatitis autoinmune (HAI) es una hepatitis crónica de curso generalmente progresivo, con períodos fluctuantes de mayor o menor actividad que
afecta aniños y adultos de cualquier edad, fundamentalmente del sexo femenino. Su prevalencia es
relativamente baja, afectando alrededor del 0,02%
de la población. Aunque la etiología exacta no es
completamente conocida, se aduce que la HAI
está mediada por una reacción inmune frente a
autoantígenos hepatocitarios en el contexto de un
trastorno de la inmunorregulación. Dicha reacción
está desencadenadaprobablemente por agentes
ambientales y sustancias químicas en sujetos genéticamente predispuestos. El diagnóstico se basa en
cambios histológicos hepáticos compatibles, sobre
todo hepatitis periportal, manifestaciones clínicas y
bioquímicas características, autoanticuerpos circulantes y niveles séricos aumentados de gammaglobulinas. Existen formas variantes de HAI que comparten rasgos deotras hepatopatías autoinmunes,
como la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria. A pesar de su heterogeneidad,
la HAI acostumbra a responder al tratamiento con
prednisona, sola o en combinación con azatioprina,
lo que suele acompañarse de una mejoría de los
síntomas, los datos analíticos, las alteraciones histológicas y la supervivencia. El trasplante de hígado
es unamedida efectiva en aquellos pacientes que
no responden al tratamiento médico.

Epidemiología
El número de nuevos casos anuales en los estados
europeos es de 0,1-1,9/100.000 habitantes. La prevalencia de la enfermedad es aproximadamente de
2-17/100.000 habitantes. Aunque la enfermedad
puede aparecer a cualquier edad, el diagnóstico se
suele realizar con una frecuencia algo mayor enpacientes jóvenes con edades entre los 10 y 30 años.
La HAI aparece en todos los grupos étnicos y afecta

Objetivos de este capítulo
❱❱

Conocer las características principales de
la hepatitis autoinmune, especialmente
sus manifestaciones clínicas, analíticas e
histológicas.

❱❱

Proporcionar recursos para efectuar el
diagnóstico de hepatitis autoinmune y
conocer las indicaciones detratamiento.

❱❱

Describir los objetivos del tratamiento, sus
pautas y actuaciones ante la ausencia de
respuesta.

1.

Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, Krawitt
EI, Mieli-Vergani G, Vergani D, Vierling JM.
Hepatology 2010;51:2193-213.

2.

Wiegard C, Schramm C, Lohse AW. Semin
Liver Dis 2009;29:254-61.

3.

Strassburg CP, Manns MP. Semin Liver Dis
2009;29:273-85.

REFERENCIASCLAVE

a ambos sexos, aunque las mujeres la padecen con
mayor frecuencia.

Patogenia
La etiología de la HAI es desconocida, pero se considera que el desarrollo de la enfermedad es el resultado de la combinación de factores ambientales,
una susceptibilidad genética del huésped y alteraciones en la regulación del sistema inmunitario. La
hipótesis más postulada sobre la patogenia de la
HAIes que un agente ambiental desencadena una
cascada de hechos modulados por los linfocitos T
citotóxicos dirigidos contra antígenos hepáticos en
un huésped genéticamente predispuesto, dando

H Í G A D O 747

Sección 6. Hígado
lugar a un proceso progresivo de necroinflamación
y fibrosis hepática. No se conocen con exactitud los
factores desencadenantes, aunque se han incluido
agentesinfecciosos (virus hepatotropos como el
virus de la hepatitis A, B o C, otros virus como el
virus del sarampión, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, etc.), así como tóxicos, ciertos fármacos
(metildopa, diclofenaco, interferón, atorvastatina,
y nitrofurantoínas, entre otros) y productos de herboristería.
De forma simple podemos resumir que los antígenos (o en este caso autoantígenos) son...