Hepatopatias pediatricas

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HEPATOPATÍAS PEDIÁTRICAS
P Jara

Las principales causas de enfermedad hepática grave en niños son la atresia biliar extrahepática, las colestasis intrahepáticas familiares y las metabolopatías. El momento de detección de una hepatopatía infantil frecuentemente es precoz, durante la etapa neonatal o de lactante. Los síntomas colestáticos (ictericia) son el motivo de consulta másfrecuente. Debido a que la ictericia por hiperbilirrubinemia indirecta es un síntoma muy frecuente en neonatos sanos, es una actitud muy recomendable realizar una determinación de bilirrubina directa a todos los neonatos que siguen ictéricos a los 15 días de edad. La identificación precoz de una hepatopatía permite disminuir el riesgo de complicaciones hemorrágicas por deficiencia de vitamina K, yaplicar un tratamiento que puede resolver el proceso o mejorar el pronóstico. Fuera del periodo neonatal/lactante la hepatopatía suele detectarse de una manera casual a partir de síntomas inespecíficos ,en exploraciones por enfermedades infecciosas intercurrentes o en controles de salud rutinarios. Menos frecuentemente consultan por aparición de ictericia. Las principales entidades son lashepatitis virales, cada vez menos prevalentes, la hepatitis autoinmune y la enfermedad de Wilson.

HEPATOPATÍAS EN NIÑOS PEQUEÑOS SÍNTOMA PRINCIPAL COLESTASIS
ATRESIA BILIAR EXTRAHEPÁTICA
Es la causa aislada más frecuente de colestasis neonatal . Ocurre en 1 de cada 8000 recién nacidos. No es una enfermedad hereditaria y no se indica consejo genético. No puede detectarse antes del nacimiento. Suetiología es desconocida Clínica: Aparece en las primeras 4 semanas de vida con ictericia y decoloración completa de las heces (acolia). Inicialmente presentan hepa-

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TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES HEPÁTICAS Y BILIARES

tomegalia, de consistencia progresivamente más firme o dura; alrededor del mes de edad se inicia esplenomegalia por hipertensión portal. Evolucionan rápidamente a cirrosisbiliar secundaria y en pacientes no tratados el fallecimiento ocurre entre los 6 meses y 3 años de edad. Diagnóstico: Debe sospecharse en todos los lactantes con acolia. Si se añade el antecedente de peso normal al nacer y tiene hepatomegalia firme-dura la probabilidad de atresia biliar es de un 85%.No existen datos analíticos específicos, generalmente la cifra de transaminasas es inferior a 200UI/L y el valor de GGT superior a 300 UI/L, la cifra de bilirrubina sérica total es variable (5-15 mg/dl). La visualización de vesicula mediante ecografía no excluye el diagnóstico. Puede realizarse gammagrafía hepatobiliar (HIDA) tras administrar fenobarbital (5 mg/kg/día) durante 3 días; si no se observa eliminación del trazador a asas intestinales a lo largo de 24 horas la probabilidad de que elpaciente presente atresia biliar se eleva al 90%. Esos datos constituyen la indicación de laparotomía exploradora. En casos dudosos puede realizarse antes una biopsia hepática por punción. La histología en el momento habitual de consulta (1 a 2 meses de edad) muestra lesiones casi patognomónicas consistentes en fibrosis portal moderada-intensa, con proliferación ductal. Además puede mostraralgunos focos de necrosis en el parénquima con ocasional transformación gigantocelular hepatocitaria. El diagnóstico definitivo requiere laparotomía. En ella, por colangiografía (ó inspección visual si no es realizable) puede observarse el dato añadido que da nombre a la enfermedad: la ausencia de permeabilidad (por fibrosis) de la vía biliar extrahepática. En raras ocasiones no se identifica ningúnresto. En la forma más frecuente (80%) toda la vía extrahepática salvo un pequeño remanente vesicular, ha quedado reducida a un cordón fibroso. En un 15% de casos hay obliteración por fibrosis de la vía proximal (hepáticos) con permeabilidad de vesícula y colédoco o hay permeabilidad de hepáticos con colédoco atrésico. Tratamiento. Si la enfermedad ha sido identificada precozmente (antes del 3º...