Hermafroditismo verdadero

Hermafroditismo verdadero

Dado que el desarrollo sexual femenino y masculino comienzan de manera idéntica sorprende que se produzcan anomalías en la diferenciación y determinación del sexo. En algunos casos las anomalías producen individuos con características de ambos sexos que reciben el nombre de hermafroditas, los hermafroditas verdaderos tienen tejido testicular y ovárico que por locomún se encuentra combinado en un ovotesis. En el 70% de los casos el cariotipo es 46 XX y por lo general existe útero. Los genitales externos son ambiguos o predominantemente femeninos, lo que hace que en la mayoría de los casos estos individuos sean criados como mujeres.
Intersexualidad 46, XX: la persona tiene los cromosomas de una mujer, los ovarios de una mujer, pero los genitales externos conapariencia masculina. Esto generalmente es el resultado de un feto femenino que ha estado expuesto a hormonas masculinas en exceso antes del nacimiento. Los labios mayores (“labios” o pliegues de la piel de los genitales externos femeninos) se fusionan y el clítoris se agranda para aparecer como un pene. Esta persona generalmente tiene un útero y trompas de Falopio normales. Esta afección tambiénse denomina 46, XX con virilización y solía llamársele pseudohermafroditismo femenino. Existen algunas causas posibles:
Hiperplasia suprarrenal congénita (la causa más común)
Hormonas masculinas, como la testosterona, consumidas por la madre durante el embarazo.
Tumores productores de hormonas masculinas en la madre, entre los cuales los más comunes son lostumores ováricos. A las madres quetengan hijos con intersexualidad 46, XX se les debe hacer un chequeo, a menos que haya otra causa clara.
Deficiencia de aromatasa, que puede no notarse hasta la pubertad. La aromatasa es una enzima que normalmente convierte las hormonas masculinas a hormonas femeninas. El exceso de actividad de la aromatasa puede llevar a exceso de estrógenos (hormona femenina) y la escasez de actividad aintersexualidad 46, XX. En la pubertad, estos niños XX, que han sido criados como niñas, pueden comenzar a tomar características masculinas.








Cuando el gen SRY no está presente, la gónada se convierte en un ovario, esto favorece el desarrollo de los órganos reproductores internos, con la formación del útero y las trompas de Falopio. Al mismo tiempo, se produce una regresión de lo que hubieransido los órganos reproductores masculinos.
Las células de los testículos se organizan para empezar a producir dos hormonas:
·              La Testosterona, que es la hormona masculinizante y dará origen al desarrollo de los Conductos de Wolf que en los varones se transforman en los epidídimos , los vasos deferentes y las vesículas seminales (forman parte del aparato reproductor masculino)·              La Hormona inhibidora de los conductos de Müller. Bajo la influencia de dicha hormona estos conductos desaparecerán.
La ausencia de hormonas masculinas es lo que hace que la diferenciación interna y externa de los genitales sea femenina.
Desarrollo embrionario de los genitales externos:
Bajo la influencia de la testosterona producida por el testículo, se comienzan a desarrollar losgenitales externos durante la décima semana del embarazo. En el tercer trimestre, crece el pene y descienden los testículos.
Cuando no hay testosterona los tejidos rudimentarios se convierten en el clítoris (en el sexo masculino corresponde al pene) y en los labios (que en el niño corresponden a la bolsa escrotal).
La etapa de diferenciación del aparato urogenital (urinario y genital) masculino selleva a cabo en las semanas 9-a- 16, la del urogenital femenino en las semanas 11 a la 15.
Manifestaciones clínicas generales de la ambigüedad genital al momento del nacimiento:
Los genitales ambiguos ocurren cuando hay insuficiente masculinización de un varón o por virilización. Entre los rasgos característicos de los genitales ambiguos que se observan en bebes genéticamente femeninos...