Hernia de bochdaleke en adultos
Páginas: 5 (1240 palabras)
Publicado: 15 de mayo de 2011
El interés del presente artículo es revisar el tema sobre hernia de Bochdalek en el adulto, a propósito de la presen-tación de 1 caso. Esta patología es excepcional en el adulto; en la literatura mundial se han reportado muy pocos casos. Se elabora esta revisión haciendo énfasis en la epidemiología, el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad.
INTRODUCCIÓN
La hernia de Bochdalek es undefecto congénito que se ori-gina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. Es una patología excepcional en el adulto. Se revisa el tema y sepresenta un caso de una mujer adulta con hernia de Bochdalek.
HISTORIA
En 1848, Bochdalek describe por primera vez la hernia diafragmática que ocurre a través de un defecto posterola-teral, y en 1902 se describe el primer tratamiento quirúrgico en un niño (1).
FISIOPATOLOGIA
La hernia de Bochdalek es un defecto congénito del diafragma, localizado en la inserción posterior. Resultade la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede dar por dos circunstancias:
1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10.
2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal
Si la iniciación dela hernia es anterior al desarrollo del pulmón, éste es hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no existe (2).
EPIDEMIOLOGiA
En EE.UU nacen 1.114 bebés por año con hernia diafragmática congénita con sobrevidas menores de 60% y con otras anomalías asociadas en múltiples patrones diferentes; esto ha influido para se haya creadoun grupo para el estudio de esta patología (An ad hoc multicenter study group, the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) (3).
La hernia diafragmática congénita se presenta aproximadamente en 1 de 3.000 nacidos vivos y la más común es la hernia de Bochdalek que se presenta en 1 de cada 5.000 naci-mientos (2, 4).
En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo sereportan casos aislados y se cree que no sobrepasan el 10% de todos los casos (5).
Se presenta cinco veces más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. Es muy probable que el espacio pleuro-peritoneal derecho se cierre antes que el izquierdo o que el hígado tenga algún grado de protección; sólo 3% de los niños afectados tienen hernias de Bochdalek bilaterales
(2, 6).
ANOMALIAS ASOCIADASLos antecedentes genéticos son variables, son más frecuentes cuando existe compromiso de los genes correspondientes en el desarrollo pulmonar (7).
Se asocia a desarrollo pulmonar anormal, hipoplasia bilate-ral pero con mayor compromiso ipsilateral. Esto se explica por un número disminuido de divisiones bronquiales y descenso en la cantidad y madurez alveolar de los neumocitos; éstos a suvez son disfuncionales cualitativa y cuantitativamente reduciendo la cantidad de surfactante y la actividad enzimática antioxidante (8). En general existe una disminución del área efectiva para el intercambio gaseoso, con niveles elevados de mediadores vasoactivos circulantes y el desarrollo de hipertensión pulmonar (9), cuya persistencia está dada no solamente porque en el pulmón hipoplásico elárea vascular es menor, sino porque la muscular de las arterias está hipertrofiada y se extiende periféricamente más allá de lo normal, los vasos pulmonares son más lábiles y más sensibles al estímulo de la vasoconstricción, y la inmadurez e insuficiencia de surfactante predispone a barotrauma y a atelectasias con hipoxemia alveolar (10).
Los defectos de la pared del tórax más frecuentes...
INTRODUCCIÓN
La hernia de Bochdalek es undefecto congénito que se ori-gina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. Es una patología excepcional en el adulto. Se revisa el tema y sepresenta un caso de una mujer adulta con hernia de Bochdalek.
HISTORIA
En 1848, Bochdalek describe por primera vez la hernia diafragmática que ocurre a través de un defecto posterola-teral, y en 1902 se describe el primer tratamiento quirúrgico en un niño (1).
FISIOPATOLOGIA
La hernia de Bochdalek es un defecto congénito del diafragma, localizado en la inserción posterior. Resultade la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede dar por dos circunstancias:
1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10.
2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal
Si la iniciación dela hernia es anterior al desarrollo del pulmón, éste es hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no existe (2).
EPIDEMIOLOGiA
En EE.UU nacen 1.114 bebés por año con hernia diafragmática congénita con sobrevidas menores de 60% y con otras anomalías asociadas en múltiples patrones diferentes; esto ha influido para se haya creadoun grupo para el estudio de esta patología (An ad hoc multicenter study group, the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) (3).
La hernia diafragmática congénita se presenta aproximadamente en 1 de 3.000 nacidos vivos y la más común es la hernia de Bochdalek que se presenta en 1 de cada 5.000 naci-mientos (2, 4).
En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo sereportan casos aislados y se cree que no sobrepasan el 10% de todos los casos (5).
Se presenta cinco veces más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. Es muy probable que el espacio pleuro-peritoneal derecho se cierre antes que el izquierdo o que el hígado tenga algún grado de protección; sólo 3% de los niños afectados tienen hernias de Bochdalek bilaterales
(2, 6).
ANOMALIAS ASOCIADASLos antecedentes genéticos son variables, son más frecuentes cuando existe compromiso de los genes correspondientes en el desarrollo pulmonar (7).
Se asocia a desarrollo pulmonar anormal, hipoplasia bilate-ral pero con mayor compromiso ipsilateral. Esto se explica por un número disminuido de divisiones bronquiales y descenso en la cantidad y madurez alveolar de los neumocitos; éstos a suvez son disfuncionales cualitativa y cuantitativamente reduciendo la cantidad de surfactante y la actividad enzimática antioxidante (8). En general existe una disminución del área efectiva para el intercambio gaseoso, con niveles elevados de mediadores vasoactivos circulantes y el desarrollo de hipertensión pulmonar (9), cuya persistencia está dada no solamente porque en el pulmón hipoplásico elárea vascular es menor, sino porque la muscular de las arterias está hipertrofiada y se extiende periféricamente más allá de lo normal, los vasos pulmonares son más lábiles y más sensibles al estímulo de la vasoconstricción, y la inmadurez e insuficiencia de surfactante predispone a barotrauma y a atelectasias con hipoxemia alveolar (10).
Los defectos de la pared del tórax más frecuentes...
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