heteropolisacaridos

Los Heteropolisacaridos contienen en su estructura dos o más diferentes tipos de monosacaridos. Los heteropolisacaridos usualmente proporcionan soporte extracelular a muy diferentes organismos, desde las bacterias hasta los seres humanos. Junto a las proteinas fibrosas como el colageno, la elastina, la fibronectina, la laminina y otras, los heteropolisacaridos son los componentes masimportantes de la matrix extracelular, la cual mantiene unidas a las celulas individuales en los tejidos animales, y les provee proteccion, forma y soporte a las celulas, tejidos y organos.

Los heteropolisacaridos mas importantes desde el punto de vista humano son los glicosaminoglicanos. El acido Hialuronico, los Condroitin sulfatos y los Dermatan sulfatos son ejemplos de estos importantesheteropolisacaridos de la matrix extracelular. Estos heteropolisacaridos estan formados usualmente por la repeticion de una unidad de disacarido formada por un aminoazucar y un azucar acido.
Este estructura es un tipico ejemplo de una unidad de repeticion en los heteropolisacaridos.
Los grupos sulfatos son modificadores frecuentes en los monosacaridos que forman los heteropolisacaridos. Ejemplos deheteropolisacaridos con estos grupos son los Condroitin sulfatos y el Dermatan sulfato,

Usualmente los heteropolisacaridos se asocian con proteinas formando proteoglicanos. Los glicosaminoglicanos han sido denominados previamente mucopolisacaridos, por su abundancia en las secreciones mucosas. Como grupo, los mucopolisacaridos realizan diversas funciones: funcion estructural, regulacion delmetabolismo del agua (actuan como un reservorio de agua), cemento celular, “filtro” biologico (atrapa grandes estructuras impidiendo su acceso a otros tejidos), lubricante biologico, y sitios de enlace para factores de crecimiento, entre otras funciones.
A continuacion se detallan funciones importantes de algunos glucosaminoglicanos en especifico:
Acido Hialuronico (Hialuronato): Actua como lubricanteen liquido sinovial de las articulaciones, da consistencia al humor vitreo, contribuye a la fortaleza tensil y elasticidad de los cartilagos y tendones.
Condroitin Sulfatos: Contribuyen a fortaleza tensil y elasticidad de cartilagos, tendones, ligamentos y paredes de la aorta.



Dermatan sulfato (antiguamente llamado condroitin sulfato B) se encuentra principalmente en la piel, pero tambienen los vasos, el corazon, los pulmones. Hay indicios de que esta involucrado en alteraciones de la coagulacion, desarrollo de enfermedades vasculares y otros procesos.
Keratan sulfato: Está presente en la córnea , cartílagos , huesos y otras estructuras como unas y pelo.
Heparina: Es un potente anticoagulante natural producido en los mastocitos, que facilita la union de la antitrombina con latrombina, lo cual inhibe la coagulacion de la sangre.
Los Glucosaminoglicanos son sintetizados en el Reticulo Endoplasmico y el Aparato de Golgi. Son degradados por hidrolasas lisosomales. Una deficiencia de una de las hidrolasas resulta en una mucopolisacaridosis.
Las mucopolisacaridosis son enfermedades hereditarias causadas por deficits de enzimas especificas relacionadas con ladegradacion de los mucopolisacaridos, en las que los glucosaminoglicanos se acumulan en los tejidos, causando sintomas y signos tales como deformidades esqueleticas y retardo mental.
Ejemplos de estas enfermedades geneticas son el Sindrome de Hunter y el sindrome de Hurler. Estas enfermedades, , se caracterizan por deformidades fisicas, retraso mental y trastornos en la degradacion de heparan sulfato ydermatan sulfato.
Las mucopolisacaridosis se heredan de forma autosomica recesiva:




Son polisacáridos formados por diferentes monosacáridos. Los principales heteropolisacáridos, por su importancia biológica, son:

. Pectinas. Son polímeros del ácido galacturónico, que es un derivado de la galactosa. Los monómeros se unen mediande enlaces alfa (1 -> 4). Además, presentan intercalados...