hictiosis

ICTIOSIS ARLEQUIN
Etiología
Es una enfermedad que afecta a los niños y se mantiene hasta en la vejez. Se presenta con mayor frecuencia en los meses de invierno, y generalmente se asocia con otras enfermedades cutáneas. Las lesiones son más frecuentes en las extremidades, pero también puede verse afectado el tronco.
Síntomas
Entre los síntomas se destacan las lesiones cutáneas, producidaspor la sequedad, la aparición de "escamas" y una tendencia a engrosarse, y, puede aparecer también un leve picor.
Diagnóstico
Generalmente el diagnóstico es por observación directa de las lesiones cutáneas, sin embargo, el médico tratante puede pedir exámenes para descartar otras enfermedades que puedan causar sequedad cutánea y escamosidad.
Tratamiento
El tratamiento consiste en humectar lapiel, generalmente con cremas y ungüentos, que es mejor aplicarlos después del baño, cuando la piel está aún húmeda, además se pueden prescribir cremas que ayuden a la piel a mudar normalmente. El pronóstico es siempre favorable, aunque puede desarrollar una infección bacteriana secundaria si el paciente se rasca y rompe la piel.
Clasificación de ictiosis
Ictiosis vulgar: Consisten en escamasfinas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la cara de extensión de los miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Muy a menudo se acompaña de hiperqueratosis folicular en las zonas de extensión de las extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno. La intensidad de ladescamación es muy variable y en los casos leves muchas veces el diagnóstico es consecuencia de un hallazgo en una exploración rutinaria o por otro motivo. La ictiosis vulgar no produce manifestaciones extra cutáneas, pero es una asociación frecuente en pacientes con dermatitis atópica.


Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X: El inicio suele ser más precoz que en la ictiosis vulgar; en muchos niños laslesiones están presentes desde el nacimiento y en la mayoría son relevantes antes del año de vida. Suele ser más intensa que la ictiosis vulgar, con escamas más gruesas y con mayor frecuencia adquieren una coloración marrón o negruzca. Las zonas más afectadas son también el tronco y las caras de extensión de los miembros, pero también es más habitual la participación de la cara, el cuerocabelludo, el cuello y las flexuras. En cambio, las queratodermia palmoplantar es rara. Al igual que en la ictiosis vulgar, casi todos los casos mejoran durante el verano. Las mujeres embarazadas de fetos con ictiosis ligada a X tienen una incidencia elevada de complicaciones obstétricas y mortalidad perinatal. Se han descrito diversas asociaciones, entre las que se incluyen alteraciones del sistemanervioso central, oculares, genitales y condrodisplasia punctata, pero la gran mayoría de los pacientes no presentan ninguna de ellas y su esperanza de vida es normal.
Ictiosis laminares: Actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con distintas bases bioquímicas y manifestaciones clínicas. El niño puede tener inicialmente el aspecto de un bebé colodión. En las fases evolutivas inicialessuele haber un eritema como base del cuadro ictiosiforme , que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamación es generalizada, con tamaño de escamas muy variable. El ectropión, el eclabión, la queratodermia palmoplantar y la alopecia son hallazgos frecuentes. Las principales asociaciones descritas son talla baja y retraso mental.
Eritrodermiaictiosiforme congénita ampollosa: Aunque con menos frecuencia que las ictiosis laminares, puede presentarse como un bebé colodión. La mayoría de las veces el neonato está eritrodérmico y se observan áreas erosivas y denudadas; la observación de ampollas íntegras es posible, pero rara. La eritrodermia tiende a persistir, aunque se puede atenuar y las erosiones y las ampollas van disminuyendo con el tiempo,...