Hidranencefalia

Hidranencefalia
La hidranencefalia es un defecto que se genera después de la neurulación y que consiste en la ausencia total o casi total del cerebro (la presencia de pequeñas bandas de cerebropuede ser indicativa del diagnóstico) pero la bóveda y las meninges craneales permanecen intactas y la cavidad intracraneal está llena de LCR. Por lo general, se observa un crecimiento progresivo delperímetro craneal, pero el tamaño de la cabeza puede ser normal (sobre todo, en el momento del nacimiento) y, ocasionalmente, puede presentarse macrocefalia. Es poco frecuente observar dismorfismo facial.Esta afección puede deberse a una gran variedad de causas, pero se la atribuye con mayor frecuencia a infartos de la arteria carótida interna (que Provocan la ausencia del tejido cerebral que esirrigado por la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, pero se conserva la distribución de las arterias cerebrales posteriores). Las causas también pueden ser infecciosas (herpes congénitoo neonatal, toxoplasmosis, encefalitis equina, etc.).

Los lactantes menos afectados pueden parecer normales al nacer pero, por lo general, son hiperirritables y mantienen los reflejos primitivos(reflejo de moro, de prensión y reflejo de marcha automática) hasta pasados los 6 meses de edad. Es muy poco frecuente que logren un progreso más avanzado que la producción espontánea de vocales y lasonrisa social. Por lo general, se asocia un cuadro convulsivo.
La dilatación progresiva de los espacios subaracnoideos puede simular una hidrocefalia extrema ("máxima"). Es fundamental diferenciarestas dos afecciones, puesto que la hidrocefalia debe tratarse con un sistema de derivación, tratamiento que permite cierta reexpansión del manto cortical.
Se han descripto varios métodos paradistinguir la hidranencefalia de la hidrocefalia, entre los que se cuentan:

1. EEG: en la hidranencefalia, no hay actividad cortical (en la hidrocefalia máxima, el trazado de EEG es típicamente anómalo,...