hidrocefalia, mielomeningocele, espina bifida, anencefalia y microcefalia

HIDROCEFALIA
La hidrocefalia es un trastorno cerebral cuyo nombre proviene de las palabras griegas “hidro” (que significa agua) y "cefalus” (que significa cabeza).
A veces denominada “agua en el cerebro", la hidrocefalia puede hacer que a los bebés y los niños pequeños se les deformen e hinche la cabeza debido al exceso de líquido existente en su interior. Los niños mayores, cuyos huesoscraneales ya han madurado y se han fusionado, experimentan fuertes dolores de cabeza debido al incremento de la presión intracraneal.
Si no se trata, la hidrocefalia puede provocar lesiones cerebrales, pérdida de capacidades mentales y físicas e incluso la muerte. No obstante, si se diagnostica pronto y se trata oportunamente, la mayoría de niños se recuperan bien.
TIPOS DE HIDROCEFALIA
•Clasificación en función del momento de aparición.
 Congénita: Presente desde el nacimiento, pudiendo estar causada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética.
 Adquirida: Desarrollada en el momento del nacimiento o tras esta. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.CLASIFICACIÓN POR TIPO DE ALTERACIÓN
• Comunicante: El flujo del líquido cefalorraquídeo sufre un bloqueo después de salir de los ventrículos, de modo que el líquido cefaloespinal puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos.
• No comunicante u obstructiva: El flujo del líquido cefalorraquídeo está bloqueado en alguna de las vías de conexión entre los ventrículos, por ejemplo delacueducto de Silvio, conducto que conecta al tercer y cuarto ventrículo.
EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia está estimada en 1-1,5%. La incidencia de la hidrocefalia como patología simple congénita es ~ 0,9-1,8 por cada 1000 nacimientos (los índices publicados varían entre 0,2 y 3,5 cada 1000 nacimientos).Cuando se asocia a una disrrafia espinal puede oscilar entre 1,3 a 2,9 / 1000 nacidos, la formacongénita ligada al cromosoma X, representa menos del 2 % de todas las hidrocefalias.

FISIOPATOLOGÍA.
La hidrocefalia puede ser resultado de las siguientes condiciones:
• Anormalidades en la producción del L.C.R.
• Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R.
• Aumento en el gradiente de la presión venosa intracraneal.
Cualquier alteración en los mecanismos anteriores puede producirhidrocefalia; sin embargo, se debate cuál es la causa exacta de la dilatación ventricular: redistribución de los líquidos (L.C.R. e intersticial), cambio en las propiedades visco-elásticas del cerebro, efecto de la onda de pulso en la secreción del L.C.R., compresión del sistema vascular, etc. Una vez iniciado el proceso hidrocefálico, una serie de eventos secundarios comienzan a actuar y comprometen aúnmás la circulación del L.C.R. y su absorción: aumento del gradiente de la presión en el seno sagital superior, oclusión secundaria del acueducto de Silvio, etc.
Sobreproducción de L.C.R. Prácticamente solo se observa en los casos de tumores benignos o malignos del plexo coroide. Parece que aparte de la hipersecreción de L.C.R., también hay otros mecanismos que juegan un papel en el desarrollo dela hidrocefalia.
Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R. Es la causa más frecuente de hidrocefalia y según donde se encuentre el obstáculo a la circulación del L.C.R. (intraventricular o extraventricular) se denomina comunicante o no comunicante. Más adelante discutiremos las principales etiologías.
ETIOLOGÍA
CAUSAS PRENATALES
Son las responsables de la denominada hidrocefaliacongénita. Pueden ser de origen:
• Malformativo
 Estenosis del conducto de Silvio.
 Malformación de Dandy-Walker.
 Malformación de Arnold-Chiari tipo II.
 Otras.
• Infecciosas
 Toxoplasmosis.
 Citomegalovirus.
• Vascular
 Lesiones de tipo isquémico.
• Idiopático
 Hidrocefalia de causa genética o familiar (muy rara).
CAUSAS POSTNATALES
Son las responsables de la mayoría de los...