hidrocefalia



HIDROCEFALIA

Es la dilatación de una parte o la totalidad del sistema ventricular por el aumento del volumen de LCR como consecuencia de un desequilibrio entre su producción y su reabsorciónEs la dilatación de una parte o la totalidad del sistema ventricular por el aumento del volumen de LCR como consecuencia de un desequilibrio entre su producción y su reabsorción.

ETIOPATOGENIAPuede originarse por dos mecanismos diferentes:

a) producción excesiva de LCR asociada a la presencia de papilomas o de una hiperplasia vellosa difusa de los plexos coroideos
b) obstáculo en la circulación del LCR en cualquier punto situado entre el lugar de producción en los plexos coroideos y el de reabsorción en las granulaciones aracnoideas (hidrocefalia obstructiva).

A su vez, lahidrocefalia obstructiva puede ser no comunicante, si la obstrucción afecta a las vías de circulación del LCR, o comunicante, cuando se sitúa en el espacio subaracnoideo, lo que impide su reabsorción (hidrocefalia arreabsortiva).

Existe una forma familiar de hidrocefalia no comunicante por estenosis congénita del acueducto de Silvio ligada al cromosoma X, en la que se han descrito diversasmutaciones del gen situado en Xq28 que codifica la molécula de adhesión de células neurales L1 (L1CAM). La estenosis no tumoral del acueducto de Silvio puede asociarse también con la neurofibromatosis tipo I. Las causas de hidrocefalia son similares en niños y adultos, pero sus frecuencias difieren.

Niños
Adultos
Malformaciones congénitas
Chiari I o II
Dandy Walker
Estenosis o atresia congénitade acueducto
Agenesia de las vellosidades aracnoideas
Meningitis o ventriculitis intrauterina o perinatal
Toxoplasmosis
Bacteriana
Lesiones anóxicas
Hemorragia intraventricular
Hidrocefalia normotensiva
Masas intraventriculares
Quiste coloide del III ventrículo
Ependimoma del IV ventrículo
Papiloma del plexo coroideo
Ependimoma del cordón medular
Tumores de fosa posterior
Hemorragiaso infartos en fosa posterior
Hemorragia subaracnoidea
Meningitis (tuberculosa, fúngica, sifilítica, carcinomatosa)
Neurocisticercosis

CUADRO CLÍNICO

En los recién nacidos, al no estar cerradas las suturas craneales, puede verse un abombamiento de la fontanela anterior junto con un adelgazamiento del cráneo y separación de las suturas. Posteriormente pueden aparecer vómitos, parálisis dela mirada superior con desviación de los ojos hacia abajo (ojos en sol poniente) y espasticidad de las extremidades inferiores.

En la infancia precoz, la falta de apetito, los vómitos, la presencia de irritabilidad y la letargia pueden dominar el cuadro clínico. Los niños mayores se quejan a veces de cefalea, diplopía y ataxia, con aparición ocasional de vómitos por aumento de la presiónintracraneal.

En el adulto, los síntomas principales de la hidrocefalia aguda son cefalea, diplopía y alteraciones del nivel de consciencia. Otros síntomas incluyen convulsiones y disfunciones endocrinas (amenorrea, polidipsia, poliuria).

El examen neurológico puede mostrar papiledema y parálisis del sexto par craneal. Los quistes coloides del III ventrículo o los ependimomas del IV producensíntomas intermitentes en forma de cefalea intensa, ataxia y pérdida de consciencia debido a un efecto valvular de obstrucción-desobstrucción de la tumoración.

DIAGNÓSTICO Y TATAMIENTO:

La hidrocefalia congénita suele ser diagnosticada por el pediatra precozmente al descartar otras causas de vómitos y comprobar el aumento del perímetro cefálico. La TC muestra el grado de dilatación ventricular y,a veces, también su causa. La RM puede ayudar a definir mejor las malformaciones asociadas y el lugar exacto de la obstrucción. La ecografía muestra su máxima utilidad en el diagnóstico prenatal y en el control posquirúrgico de la hidrocefalia.

El tratamiento es quirúrgico y consiste en derivar el LCR desde el ventrículo lateral a la cavidad peritoneal o, con menor frecuencia, a la aurícula...