Hierro

Alteraciones del metabolismo del hierro
Introducción
Todos los pediatras hemos diagnosticado y tratado alguna vez anemias ferropénicas y situaciones de deficiencia de hierro. Conocemos que las dos épocas de la edad infantil de mayor aumento de las necesidades de este metal corresponden a los dos primeros años de la vida y al periodo puberal tardío y si tratamos adolescentes tratamos lasferropenias por pérdidas menstruales de las niñas. Despistamos los trastornos de absorción tanto los debidos a parasitosis intestinalis sobre todo las giardiasis, como la anemia ferropénica asociada a la enfermedad celíaca, con las determinaciones adecuadas, anticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa, buscamos el Helicobacter pylorii, despistamos las hernias de hiato, esofagítis, divertículo deMeckel.
Es decir las patologías conocidas que cursan con deficiencia de hierro bien por aumento de las necesidades o pérdidas de sangre o bien por defectos de absorción del metal, nos resultan familiares, pero cada vez asistimos a mayor número de niños que presentan algo más conocido para el hematólogo de adultos, que es la anemia asociada a la enfermedad inflamatoria más o menos crónica yrecurrente.
Los avances en biología molecular permiten diagnosticar enfermedades que asocian sobrecarga de hierro y son formas constitucionales de hemocromatosis, en las que se puede hacer un estudio familiar. En estos casos y en las formas adquiridas de exceso de hierro por sobrecarga transfusional, podemos instaurar un tratamiento preventivo para atenuar el daño futuro que supone el depósito de hierroen los órganos.
Conceptos generales del ciclo del hierro y nuevas proteinas.
El hierro es un metal esencial para la vida y se encuentra en la mayoría de los organismos vivos. Las proteínas que mantienen la integridad de la célula por su actividad enzimática, catalasas, peroxidasas y oxigenasas, contienen hierro y son necesarias para el transporte del oxígeno a los tejidos. El hierro intervieneen el crecimiento y la multiplicación celular y es necesario para que la enzima ribonucleótido reductasa catalize la reducción de ribonucleótidos a desoxirribonucleótidos, por lo tanto es clave en la síntesis del ADN. Tiene un elevado potencial redox, puede producir toxicidad al catalizar la transformación de radicales superoxido (O2) en radicales libres (OH). Para evitar la toxicidad precisa de unsistema regulador de absorción y excrección adecuado.
La distribución del hierro en el organismo se hace en dos compartimentos: el primero está formado por la hemoglobina, la mioglobina, la transferrina y las enzimas que actúan como cofactores y el segundo es un compartimento de depósito formado por la ferritina y la hemosiderina que constituyen las reservas de hierro del organismo.

Delcontenido total de hierro, que en el hombre supone de 4 a 5 gramos y en la mujer algo menos, el 60-70% forma parte de la hemoglobina (3,4mg/g de hemoglobina), otro 15% forma parte de la mioglobina y las enzimas, del 20 al 30% está en los depósitos (hepatocitos) y una pequeña cantidad 0,2% (3-5mg) es hierro circulante unido a la transferrina.
Cada día el hierro que proviene de la destrucción de loshematíes por el sistema reticuloendotelial SER, se moviliza y supone de 20-30mg. La ingesta aporta de 1-2mg. Este hierro se reutiliza y se incorpora a los precursores eritroides de la médula ósea y una pequeña cantidad de 1-1,5mg se pierde por las heces, la orina, y el sudor.
Estas pérdidas son mayores durante la menstruación.
La absorción del hierro es el 10% del ingerido en la dieta. El individuosano tiene escasas necesidades de hierro que van a variar según la ingesta, los depósitos, la hipoxia tisular y factores intestinales que van a facilitar o impedir su absorción sobre todo a nivel del duodeno y parte alta del yeyuno. Las proteasas del intestino (intraluminales y de la membrana del enterocito), liberan el grupo hemo de la hemoglobina, y mioglobina y lo incorporan al pool celular,...