Hindropondria

Existen enfermedades hemoliticas por un deficit en las Enzimas Eritrocitarias este deficit se presenta en la Enzima Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa.La destrucción de la membrana de los Eritrocitos es ocasionadas por Agentes
Oxidantes endogenos o Exogenos,
El efecto es Inhibido por la Acción del Glutation En forma Reducido, existen cientos de variantes genéticos de laGlucosa-Fosfato deshidrogenasa y donde todas ellas ocasionan manifestaciones clinicas (Anemias). Otros factores como la Labilidad Termica de la Glucosa-6-Fosfato deshidrogenasa también produce anemia hemolitica, Las mutaciones producen cambios cineticos normales pero con estabilidad enzimatica disminuida, actividad que se ve re- flejada en los Eritrocitos por su disminucion en la capacidad de sintetizarproteínas y renovar las enzimas que se van desnaturalizando por otras nuevas.
La ruta de las Pentosas Fosfato tiene 2 fases importantes, La Glucosa-6-Fosfato se oxida y descarboxila produciendo una Pentosa Fosfato, donde la primera reacción es la Dehidrogenacion de la Glucosa-6- Fosfato para Formar 6-Fosfoglucogeno-&-Lactona y NADPH el cual es el punto principal de esta Enzima,

La anemiacomo termino clinico es de importancia para el diagnostico de enfermedades que ponen en riesgo la salud humana, los métodos empleados tanto clínicos (determinacion de la concentración de la Hemoglobina o del vol corpuscular medio de los eritrocitos), asi como los metods bioquímicos (el conocimiento integral de los mecanismos enzimaticos que intervienen en el buen funcionamiento en el aporte deoxigeno a los tejidos).

La vía bioquímica necesaria para la generación de NADPH requiere la enzima G6PD. Una deficiencia de G6PD causa hemólisis (destrucción) de glóbulos rojos. Existen muchos tipos de deficiencia de G6PD y en la mayoría de los casos se requiere un factor ambiental adicional para causar un episodio hemolítico. Después de la hemólisis, es muy probable que se hayan destruido lascélulas que tengan niveles bajos de G6PD (células viejas) y las células que quedan pueden mostrar niveles de G6PD normales. La deficiencia de G6PD es la carencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (una enzima presente en los glóbulos rojos) en la sangre, que puede causar un tipo de anemia conocida como anemia hemolítica. Los glóbulos rojos transportan oxígeno al cuerpo y la G6PD protege estas células delos productos químicos naturales del oxígeno que pueden acumularse cuando una persona tiene fiebre o toma determinados medicamentos. Si hay demasiados de estos productos químicos, pueden destruir los glóbulos rojos, causando anemia hemolítica. La deficiencia de G6PD es hereditaria (las personas nacen con la deficiencia). • • Orina de color oscuro. • Fiebre. • Debilidad. • Mareos. • Confusión. Lossíntomas de la anemia hemolítica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Determinados medicamentos pueden producir productos químicos naturales del oxígeno en el cuerpo. Las personas que tienen una deficiencia de G6PD no pueden proteger sus glóbulos rojos de la acumulación de productos químicos del oxígeno, y los glóbulos rojos son destruidos, produciendoanemia. La deficiencia de G6PD se hereda por un gen del cromosoma X. Los cromosomas son las estructuras de nuestras células que contienen los genes; los genes codifican todos nuestros rasgos, como el color de ojos y el grupo sanguíneo. Los hijos que reciben el gen tienen deficiencia de G6PD, y las hijas que reciben el gen son portadoras (normalmente no muestran ningún síntoma). Determinados gruposétnicos tienen una mayor incidencia de deficiencia de G6PD que otros. La gravedad de la deficiencia de G6PD cambia entre poblaciones diferentes. En la forma más común en la población afroamericana, la deficiencia es leve y la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) afecta principalmente a los glóbulos rojos más viejos. En los caucásicos, la deficiencia de G6PD tiende a ser más grave, puesto...