hiperamonemia

HIPERAMONEMIA (HA)

Universidad
Autónoma de Baja
California
CiSalud
Bioquímica

Palacios Torrez Karen
Peña Vega Horacio
Reyes Méndez Melina
421-1

Misión
Formar profesionales capaces de resolver de manera etica
humanistica y con alto espiritu de responsalbilidad, los
problemas de salud de la comunidad en general, bajo la
dirección de un cuerpo docente y un equipo administrativocomprometidos con el fortalecimiento de valores y con la
formación de profesionales de la salud competitivos y
eficaces, promoviendo la educación continua, la
investigación, la difusión cultural y el compromiso de
contribuir al logro de una sociedad justa, democrática y
respetuosa con el medio ambiente.

VISIÓN
 En el 2014 CISALUD es un centro con personal docente

y administrativocompetitivo, con alta formación y
capacitación permanente, e infraestructura de
vanguardia, que desarrolla sus actividades bajo un
esquema de reconocimiento nacional que permite
formar profesionales con dominio de competencias
para un desempeño óptimo, críticos, analíticos y
proactivos, capaces de investigar, evaluar y plantear
estrategias para enfrentar los retos del entorno,
promoviendo lacultura y contribuyendo a la solución
de problemas de la salud de la región y el país.

Hiperamonemia
 Acumulación de amonio (NH4) en la sangre
 Debido a desequilibrio entre su producción y

su eliminación.

NH4 se produce en:
 Músculo estriado
 Riñones
 Cerebro
 Degradación de los aminoácidos
 Sustancias nitrogenadas en el tubo digestivo

Cuando los aminoácidos semetabolizan, el
grupo amino (NH2) y el grupo carboxilo (COOH)
se separan
 El Grupo carboxilo se oxida para obtener CO2
y H2O.
 El grupo NH2 da lugar al NH4, que se
transforma en urea en el hígado

 El ciclo de la urea es el principal mecanismo
de detoxificación del NH4;
 Se lleva a cabo en el hígado

 Es la formación de urea, compuesto neutro
que se transporta desde la sangre hacialos
riñones para su excreción en la orina

Concentración sanguínea normal de NH4 entre
50 y 80 mol/L.
 HA cuando el NH4 venoso está por arriba de
100 mol/L.
 200 mol/L alteraciones neurológicas
 500 mol/L coma y/o muerte cerebral

Exceso de NH4
Causa trastornos importantes en el cerebro
destacan:
 En la barrera hematoencefálica, el incremento
del transporte de cuerpos cetónicos Aumento de aminoácidos aromáticos neutros
(falsos neurotransmisores)
 Disminución del consumo de glucosa cerebral
 Flujo elevado de serotonina
 Alteración de la función lisosomal
 Daño oxidativo y el edema cerebral

En Pediatría
La Hiperamonemia (HA) ocurre en pacientes
con errores innatos del metabolismo (EIM),
especialmente en los defectos del ciclo de la
urea (DCU)
Tambiénpor Insuficiencia hepática grave o
durante el tratamiento con algunos agentes
antineoplásicos

Toma de Muestra
La tensión muscular y el uso de torniquetes
pueden elevar el valor de NH4 hasta en 10 a
15%, debido a la liberación de amonio de los
eritrocitos y a la desaminación de aminoácidos,
particularmente de glutamina

Colocarse en un tubo frío, con el tapón siempre
bien ajustado yanticoagulante específico
(heparina libre de amonio)
Se le coloca en hielo y se centrifuga de
inmediato.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA
HA
1. Hiperamonemia genética primaria:
a) Defectos en enzimas del ciclo de la urea:
b) Defectos de transporte de intermediarios del
ciclo de la urea
2. Hiperamonemia genética secundaria:

Acidemias orgánicas.

3. Hiperamonemia adquirida:
a) Pormedicamentos (ácido valpróico, haloperidol,
corticoesteroides, agentes antineoplásicos)
b) Insuficiencia hepática (malformaciones, cirrosis)
c) Aporte insuficiente de arginina (desnutrición)
4. Hiperamonemia de origen no determinado:
a) Hiperamonemia transitoria del prematuro o recién
nacido
b) Síndrome de Reye

 Los DCU suelen causar las HA más graves.

 Cuando la HA se debe a un...