hiperbilirrubinemia neonatal

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Se produce por la pérdida de equilibrio entre la producción y eliminación del pigmento bilirrubina y su consiguiente aumento a nivel de circulación sanguínea y tejidos corporales.
Los factores que contribuyen a ese desequilibrio en la etapa neonatal son:
Aumento en la producción
Deficiencia en la captación hepática
Inadecuada conjugación de la bilirrubinaAumento de la circulación enterohepática
En todos los niveles de hiperbilirrubinemia se encuentran causas fisiológicas transitorias en cada uno de estos pasos y causas patológicas que requieren un plan de estudios adecuado.
Parece más adecuado clasificar las ictericias según la necesidad de tratamiento, basándose en la posibilidad que supere niveles de riesgo.
Hiperbilirrubinemia neonatalleve a moderada (Ictericia “fisiológica”)
Se encuentra en los primeros días en el 60 a 70% de los recién nacidos de término y durante la primera semana en el 80% de los prematuros.
Es a predominio de bilirrubina no conjugada
Puede llegar hasta 15 mg %, para luego descender a los valores normales del adulto en las semanas siguientes.
Hiperbilirrubinemia neonatal severa (Ictericia “nofisiológica”)
Se considera como tal, toda ictericia con una o más de las siguientes características:
Aparece el primer día de vida
Aumenta a un ritmo superior a 0.5 mg/hora
Supera los valores máximos normales para cada día de vida según la edad gestacional
La bilirrubina directa es mayor de 1.5 mg %
Presenta signos de hemólisis
Dura más de 10 días en RN de término y más de 21 días en losprematuros

CAUSAS
Mecanismos fisiológicos
Aumento de la producción
Exceso de eritrocitos al pasar de la vida intrauterina a la extrauterina (en el recién nacido de término (RNT) normal el Hematocrito es mayor que en el adulto, en general entre 55 y 60%)
Menor vida media del eritrocito. En el adulto, alrededor de 120 días, en el RNT alrededor de la mitad, y menor aún en los RNprematuros.
Deficiencia en la conjugación hepática
Inmadurez del sistema enzimático de conjugación hepática.
Aumento de la circulación enterohepática
Presencia de bilirrubina en el meconio, producto del metabolismo fetal de pequeñas
cantidades de bilirrubina
Actividad del sistema enzimático betaglucuronidasa intestinal
Disminución del peristaltismo: escaso volumen de alimentación
Disminuciónen la eliminación
Desaparición de la placenta como órgano depurador de la bilirrubina

Mecanismos patológicos
Aumento de la producción
Inmunológica incompatibilidad feto-materna Rh- ABO – otras
Sangre extravasada: petequias, hematomas, hemorragias, sangre digerida (un ejemplo típico es la asociación con cefalohematoma )
Genética: esferocitosis, hemoglobinopatías, galactosemia Inducidapor drogas Infecciosas
Policitemia ,
hipoxia fetal crónica
transfusión feto-feto o materno-fetal
transfusión placentaria
Circulación enterohepática aumentada
Drogas (atropina- hexametonio)
Obstrucción mecánica: atresia, estenosis, estenosis de píloro, enfermedad de
Hirschsprung, ileo meconial Ileo o hipoperistalsis (asociado frecuentemente a sepsis,
enterocolitis necrotizante,etc)
Deficiencia en la conjugación hepática
Captación hepática disminuida: bloqueo de los receptores por drogas
Conjugación hepática disminuida:
Genética: sindrome de. Gilbert, sindrome de Crigler-Najjar
Inhibición enzimática: drogas, galactosemia precoz, hipotiroidismo, hipopituitarismo
Transporte inadecuado fuera del hepatocito
Causa genética: Sindrome de Dubin-Johhson, Sindrome deRotor
Daño por trastornos metabólicos: galactosemia, tirosinemia, hipermetioninemia, intolerancia a la fructuosa, deficiencia de alfa 1 antitripsina
Obstrucción tóxica: alimentación parenteral.
Obstrucción al flujo biliar
Atresia biliar, quiste coledociano, fibrosis quística, obstrucción extrínseca (bridas, tumor).
Neurofisiología
Se diferencian dos cuadros clínicos:
1-La...