Hiperbilirrubinemias

La bilirrubina:
La bilirrubina es un pigmento derivado del metabolismo de varias hemoproteínas. El 80% de la bilirrubina procede de la hemoglobina de los eritrocitos senescentes, destruidos porlas células mononucleares fagocíticas del sistema reticuloendotelial del bazo, hígado y médula osea.
Metabolismo de la bilirrubina
La mayoría de la bilirrubina deriva de la hemoglobina liberada porla destrucción del eritrocito. El factor hem por la acción de la enzima hemo-oxigenasa se transforma en biliverdina, produciéndose además monóxido de carbono que se elimina por los pulmones y hierrolibre que puede ser reutilizado en la síntesis de hemoglobina. La biliverdina se convierte en bilirrubina por acción posterior de la biliverdina reductasa (NADPH). Esta bilirrubina se denominaindirecta o no conjugada y es un anión liposoluble y tóxico en su estado libre. Un gramo d e h e m o g l o b i n a p r o d u c e 3 5 m g d e b i l i r r u b i n a y aproximadamente se forman8-10 mg de bilirrubina al día por cada kilogramo de peso corporal.
Al llegar la bilirrubina al hepatocito se desprende de la albúmina y es captada en sitios específicos por las proteínas Y-Z(ligandinas), cuyos niveles son bajos los primeros 3-5 días de vida, las cuales transportan la bilirrubina indirecta al interior del hepatocito hacia el retículo endoplásmico liso, donde se lleva a cabo laconjugación, siendo la enzima más importante la uridil difosfoglucuronil transferasa-UDPGT y el producto final un compuesto hidrosoluble, la bilirrubina directa o glucuronato de bilirrubina.
L a b i l ir r u b i n a d i r e c t a o c o n j u g a d a e s e x c r e t a d a activamente hacia los canalículos biliares, la vesícula biliar y luego al intestino, donde la acción de las bacteriasla transforman en urobilinogeno. La ausencia o escasa flora bacteriana, el inadecuado transito intestinal y la enzima beta glucuronidasa produce desconjugación de la bilirrubina que es reabsorbida...