Hiperbilirruminemia

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Ictericia del recien nacido : Cambio de coloración sonrosada a amarillenta de la piel y mucosas, ocasionada por depósito de bilirrubina. Aparece cuando la bilirrubina en sangre sobrepasa los 5-7 mgr/dl, siendo lasconjuntivas el primer lugar donde se aprecia. Desde el punto de vista clínico se distingue:
Ictericia Fisiológica
Ictericia Patológica
ICTERICIA FISIOLÓGICA. Es una ictericia monosintomática, fugaz, poco intensa y que nunca afecta al estado general del niño. Se va a observar aproximadamente en el 67% de los recien nacido. Suele aparecer a partir del 2º día. Se manifiesta más entre el 3er y 4º, ycomienza a disminuir a partir del 8º día. La ictericia fisiológica se va a deber a un predominio de bilirrubina indirecta o no conjugada, siendo no alarmante cuando su cifra está por debajo de 15’5 mgr/dl en los neonatos que lactan de su madre. Esto de debe a un aumento del número de hematíes durante el periodo neonatal. Como tienen que desprenderse del exceso de glóbulos rojos, ocasiona laliberación de una serie de pigmentos que van a sobrecargar al hepatocito, y superan su capacidad funcional. Normalmente para su diagnóstico se deben seguir una serie de escalones.
ICTERICIA PATOLÓGICA
Enfermedad hemolítica del recien nacido. Se trata de una serie de trastornos patológicos del recien nacido que provocan una anemia que es hemolítica (destruye hematíes), que se llama eritroblastosisfetal, y que se va a producir por una isoinmunización materno-fetal (misma inmunización) del factor Rh o por incompatibilidad AB0, o más raramente frente a otros antígenos eritrocitarios. La hiperbilirrubinemia se va a producir en las primeras 24 horas y se produce una rápida destrucción de hematíes. Actualmente la incompatibilidad AB0 es más frecuente que la Rh, en la proporción:
AB0 þ 4, 5
Rh þ 1Esto se debe a la progresión de los tratamientos profilácticos. La isoinmunización se define como el desarrollo de anticuerpos contra antigenos derivados de un individuo genéticamente diferentes. Cuando los Ac del suero de un grupo sanguíneo (excepto AB que no tiene Ac), se mezclan con Ag de un grupo diferente, producen una aglutinación. En los grupos sanguíneos los Ac se forman espontáneamente,mientras que en el sistema Rh la persona debe estar expuesta primero al Ag Rh para que se produzca una formación significativa de Ac como respuesta a la sensibilización.
Incompatibilidad de grupo. Los grupos sanguíneos son A, B, AB y 0, dependiendo de la presencia o ausencia de determinados Ag en la membrana del hematíe.
A. Ag A aglutina al B de tal forma que si se inyecta sangre B se producenaglutinaciones de hematíes.
B. Ag B aglutina al A y si se inyecta sangre A se produce aglutinación de hematíes.
AB. Ag AB, pero no hay aglutinina ni A ni B, denominándose el grupo AB “receptor universal” porque no hay incompatibilidad.
0. NO hay ni Ag A ni Ag B, no tiene aglutinina ni A ni B, se considera “dador universal”.
La clínica que presentan estas incompatibilidades de grupo suele ser moderada yse controla  perfectamente con fototerapia. Aparece ictericia en las primeras 24 horas, no aumenta excesivamente y el test de COOMBS directo es siempre negativo, y el indirecto muy positivo.
Incompatibilidad de Rh. El factor Rh se denomina así porque se descubrió en el macaco Rhexus, en cuya sangre se observó por primera vez q existía una especie de revestimiento delgado de Ag q rodean al hematíe.El 85% de las personas son Rh+, es decir, q existe en sus hematíes ese revestimiento de Ag. El resto es Rh-, es decir, q en sus hematíes no está ese revestimiento de Ag. El factor Rh no es más que una mucoproteína específica que recubre el hematíe, que está dotada de una capacidad antigénica, pero que no está constituida por un solo Ag. Se han descrito hasta 26 Ag diferentes, pero los más...