hiperlaxibilidad articular

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Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III, llamado también
Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA).
Epidemiología y manifestaciones clínicas.
Dr. JAIME F. BRAVO
Departamento de Reumatología. Hospital San Juan de Dios. Santiago.
Profesor de la Facultad de Medicina. Universidad de Chile.

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Resumen:
El Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (SED-III), también llamado Síndrome deHiperlaxitud Articular (SHA), es una enfermedad de los Tejidos Conectivos, muy frecuente
y poco diagnosticado. Es debido a una alteración genética del colágeno que genera lesiones
músculo-esqueléticas y extra-esqueléticas (hernias, várices, prolapso genital o rectal,
miopía). Frecuentemente produce Disautonomía en mujeres adolescentes, Osteoporosis y
Osteoartritis precoz en ambos sexos. En este artículo,hacemos un detallado análisis de los
síntomas y signos que permiten sospechar el diagnóstico, recalcando la importancia de
identificar las Facies típica del SHA, lo que con experiencia, es tan fácil como reconocer
una persona con Síndrome de Down. Se destaca también la necesidad de usar el nombre de
Ehlers-Danlos tipo III en vez de Síndrome de Hiperlaxitud articular (SHA).
Palabras claves:Tejidos conectivos. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. Síndrome de
Hiperlaxitud Articular. Disautonomia.
Abstract:
The Ehlers-Danlos Syndrome (EDS-III), also called Joint Hypermobility Syndrome (JHS),
is a Connective Tissue disease extremely frequent and usually undiagnosed. It is due to a
genetic alteration of the collagen, generating musculo-eskeletal as well as extra-skeletalmanifestations (hernias, varicose veins, genital and rectal prolapse, myopia). Causes
Dysautonomia frecuently in young adolescents girls, Osteoporosis and early Osteoarthritis
in both sexes. In this article, we make a detailed analysis of signs and symptoms that permit
a diagnostic suspicion, stressing the importante of being able to identify the Typical JHS
facies, which with experience, is as easy as torecognize a person with Down Syndrome.
We also stress the need to use the term Ehlers-Danlos type III (EDS-III), rather than Joint
Hypermobility Syndrome (JHS).
Key words: Connective Tissues. Ehlers-Danlos Syndrome type III. Joint Hypermobility
Syndrome. Dysautonomia.

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Epidemiología

¿ Condición o Enfermedad ?


Hipermovilidad articular sin síntomas = Hipermovilidad articular.Es una
buena condición.



Hipermovilidad con síntomas = Síndrome de Hipermovilidad articular (SHA)
o Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III.

¿Cuántas articulaciones laxas son necesarias para el diagnóstico de las
Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC) ?


Hipermovilidad generalizada. (Score de Beighton1 de 4/9 o más)



Compromiso pauci-articular (Score 2/9 o 3/9).

Compromiso mono articular (Score 1/9).



Ausencia de Hiperlaxitud (Score 0/9).

Nota: Se puede tener una AHFC con una, pocas o varias articulaciones laxas e
incluso sin ninguna articulación laxa.

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Alteraciones Hereditarias de la
Fibra Colágena (AHFC)

I.
II.
III.

Síndromes de Ehlers-Danlos ( SED).
Síndrome de Marfán (SMF).
Osteogénesis Imperfecta (OI).

Tipos deSíndrome de Ehlers-Danlos (SED)
De los 10 tipos iniciales se les ha refundido a 6 :







SED Clásico (SEDC). Antiguamente llamado SED tipo I - II.
.
Sí Hipermovible. Antiguamente llamado SED tipo III * .
ED
SED Vascular. Antiguamente llamado SED tipo IV.
SED tipo Cifoescoliosis. Antiguamente llamado SED tipo VI.
SED tipo Artrocalasia. Antiguamente incluido en el tipo VII.SED tipo Dermatoparaxis Antiguamente incluido en el tipo VII.
.

* Para la mayoría de los autores, sería lo mismo que el Síndrome de
Hiperlaxitud Articular (SHA) 2,3

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Cambio de nombre
Nosotros estamos empeñados en que tanto los médicos como los enfermos se
refieran a esta enfermedad como Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III (SED-III)
en vez de Síndrome de Hiperlaxitud articular...