Hiperplasia suprarrenal congénita
Se refiere a un grupo de trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales.
Las glándulas suprarrenales producen muchas hormonas de nuestro cuerpo:
-cortisol: que regula el metabolismo
- aldosterona: que regula el agua y los electrolitos (sal) en la sangre
- andrógenos: hormonas sexuales masculinas, que existen en hombres y mujeresLa hiperplasia suprarrenal congénita puede afectar tanto a los niños como a las niñas. Las personas que padecen esta afección carecen de una enzima requerida por la glándula suprarrenal para producirlas hormonas cortisol y aldosterona.
Sin estas hormonas, el cuerpo produce más andrógenos, un tipo de hormona sexual masculina, lo cual ocasiona la aparición temprana (o inapropiada) decaracterísticas masculinas.
Alrededor de 1 de cada 10.000 a 18.000 niños nacen con hiperplasia suprarrenal congénita.
Síntomas
Los problemas se deben tanto al aumento del andrógeno, como a la falta decortisol y aldosterona.
Las niñas generalmente tendrán órganos reproductores femeninos internos normales (ovarios, útero y trompas de Falopio) y también pueden tener los siguientes cambios externos,por acción de los andrógenos elevados:
• Períodos menstruales anormales o ausentes
• Voz gruesa
• Aparición temprana de vello púbico y axilar
• Crecimiento excesivo de cabello yvello facial
• Genitales de apariencia tanto femenina como masculina (genitales ambiguos), que a menudo lucen más masculinos que femeninos
Los niños no tendrán problemas obvios al nacer. Sinembargo, parecen llegar a la pubertad a tan sólo los dos o tres años de edad. Los cambios pueden abarcar:
• Voz gruesa
• Aparición temprana de vello púbico y axilar
• Desarrollo precozde características masculinas
• Pene agrandado
• Testículos pequeños
• Músculos bien desarrollados
Tanto los niños como las niñas tendrán la estatura de cualquier niño cuando...
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