Hiperplasia
Páginas: 3 (686 palabras)
Publicado: 15 de julio de 2013
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
GENERALIDADES
El control de la corteza suprarrenal se produce primariamente por la liberación de la CRF (hormona liberadora de lacorticotrofina), segregada por el hipotálamo, a su vez la hipófisis segrega ACTH que actúa en la corteza suprarrenal estimulando la esteroidogénesis. La regulación entre el hipotálamo – hipófisis –suprarrenal se produce por un mecanismo de retroalimentación negativo (1).
La hiperplasia suprarrenal congénita es un error del metabolismo innato del cortisol, trasmitido genéticamente en formaautosómica recesiva, ocurre cuando hay deficiencia de una de las cinco enzimas responsables de la biosíntesis de cortisol, principal glucocorticoide humano, con aumento de la biosíntesis de la 17-OHprogesterona. Cuando la secreción de cortisol esta disminuida, los niveles de ACTH aumentan (retroalimentación negativa) que estimula la secreción de hormona suprarrenal, llevando a una hiperplasia del lacorteza (1).
El cortisol es producido por la zona fasciculada, a partir del colesterol por una serie de pasajes enzimáticos interligados. La enzima 21 hidroxilasa (21-OH) pertenece al grupo de enzimasdel citocromo P450, responsable de la conversión de progesterona en desoxicorticosterona y la conversión de 17-hidroxiprogesterona en 11-desoxicostisol. La deficiencia de 21-hidroxilasa es la forma máscomún de HSC, siendo responsable del 90-95% de los casos. Ocurre una acumulación de precursores que son sustrato para la 21 hidroxilación y estos son desviados para la vía de síntesis de andrógenosproduciendo niveles elevados de androstenediona, testosterona, dihidrotestosterona, y a estrógenos aromatizados periféricamente. Los glucocorticoides endógenos son esenciales para el mantenimiento dela función de la médula suprarrenal. En ausencia de Cortisol la organogénesis de la médula suprarrenal está severamente alterada, que produce deficiencia de catecolaminas principalmente adrenalina....
GENERALIDADES
El control de la corteza suprarrenal se produce primariamente por la liberación de la CRF (hormona liberadora de lacorticotrofina), segregada por el hipotálamo, a su vez la hipófisis segrega ACTH que actúa en la corteza suprarrenal estimulando la esteroidogénesis. La regulación entre el hipotálamo – hipófisis –suprarrenal se produce por un mecanismo de retroalimentación negativo (1).
La hiperplasia suprarrenal congénita es un error del metabolismo innato del cortisol, trasmitido genéticamente en formaautosómica recesiva, ocurre cuando hay deficiencia de una de las cinco enzimas responsables de la biosíntesis de cortisol, principal glucocorticoide humano, con aumento de la biosíntesis de la 17-OHprogesterona. Cuando la secreción de cortisol esta disminuida, los niveles de ACTH aumentan (retroalimentación negativa) que estimula la secreción de hormona suprarrenal, llevando a una hiperplasia del lacorteza (1).
El cortisol es producido por la zona fasciculada, a partir del colesterol por una serie de pasajes enzimáticos interligados. La enzima 21 hidroxilasa (21-OH) pertenece al grupo de enzimasdel citocromo P450, responsable de la conversión de progesterona en desoxicorticosterona y la conversión de 17-hidroxiprogesterona en 11-desoxicostisol. La deficiencia de 21-hidroxilasa es la forma máscomún de HSC, siendo responsable del 90-95% de los casos. Ocurre una acumulación de precursores que son sustrato para la 21 hidroxilación y estos son desviados para la vía de síntesis de andrógenosproduciendo niveles elevados de androstenediona, testosterona, dihidrotestosterona, y a estrógenos aromatizados periféricamente. Los glucocorticoides endógenos son esenciales para el mantenimiento dela función de la médula suprarrenal. En ausencia de Cortisol la organogénesis de la médula suprarrenal está severamente alterada, que produce deficiencia de catecolaminas principalmente adrenalina....
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