HIPERTEMIA MALIGNA

HIPERTEMIA MALIGNA

DIAGNOSTICO:
El diagnóstico se ha de hacer no sólo sobre el paciente susceptible, sino también sobre los familiares ya que se trata de un cuadro hereditario.
Existendiversas pruebas que van desde las no invasivas hasta las de carácter invasivo. Entre las primeras tenemos a los tests clásicos como la electromiografía y la medición de parámetros fisiológicos en el cursode ejercicios musculares de intensidad creciente, comparando los resultados con una tabla de valores perteneciente a individuos normales.
Si registramos un aumento significativo del ácido láctico conejercicios de poca intensidad nos indica también susceptibilidad a la HM. Cuando el ejercicio es intenso, no existen diferencias significativas.
Otra prueba no invasiva es la de fosforo, queconsiste en estudiar el metabolismo celular muscular durante la contracción. Se trata de cuantificar las concentraciones de los metabolitos fosforados implicados en el metabolismo energéico(fosfocreatinina, ATP, fósforo inorgánico), así como el pH intracelular. Este test tiene buena concordancia con uno de los test invasivos, como es el test de la contractura.
El test de la contractura concafeína-halotano se ha propuesto como la prueba más fiable en la determinación se la susceptibilidad a la HM. Consiste en la exposición de una biopsia de músculo recién extraída, habitualmente del cuádriceps delpaciente, a concentraciones crecientes de halotano y cafeína. La prueba se da como positiva cuando el músculo se contrae con una fuerza mayor de 0,2 g con concentraciones de halotano inferiores al0,2% y menos de 2 mmol de cafeína. Cuando se muestra positiva con cafeína o con halotano, pero no con los dos se habla de prueba equívoca, aunque desde el punto de vista práctico se debe considerar comosensible.
Existen otras muchas pruebas invasivas, como la de la fibra pelada, el test Fura 2, la medición del calcio libre en el sarcoplasma, la espectroscopia de tiras musculares aisladas y el...