hipertencion pulmonar

HIPERTENSION PULMONAR DEL RECIEN NACIDO

INTRODUCCIÓN
La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) o persistencia de la circulación fetal, fue descrita por primera vez por Gersony y colaboradores en 1969. Se desconoce la verdadera incidencia de esta patología, pero se reporta en la literatura que ocurre en 0.5 a 1.5 casos por 1000 nacidos vivos en Estados Unidos deNorteamérica y
Gran Bretaña. La mortalidad oscila de 10 a 50%, dependiendo de la fisiopatología de la causa desencadenante.1-2-3

DEFINICIÓN
La HPPRN es un síndrome de falla respiratoria aguda caracterizado por elevación sostenida de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que produce hipertensión persistente de la arteria pulmonar después del nacimiento, que ocasiona cortocircuitos extra -pulmonares dederecha a izquierda de sangre no oxigenada a través del conducto arterioso (CA) y foramen oval (FO) con hipoxemia severa y acidosis secundarias

ETIOLOGIA Y CLASIFICACIÓN
La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido no debe ser considerada como una entidad nosológica única, ya que muchas enfermedades que tienen etiología diversa pueden causar por diferentes mecanismos elevación de laresistencia vascular pulmonar e hipertensión pulmonar (mal adaptación, muscularización excesiva, hipo desarrollo, obstrucción al flujo pulmonar). La hipertensión pulmonar puede ser idiopática o secundaria a SAM, neumonía, SDR, sepsis, HDC con hipoplasia pulmonar. La identificación de la causa es importante para el tratamiento etiológico y ayuda a predecir el pronóstico (cuadro 1). Mal adaptaciónEn el 80% de los casos la HPPRN es secundaria a vaso espasmo de la AP como consecuencia de hipoxia severa aguda, hipercapnia y/o acidosis por enfermedad parenquimatosa pulmonar
(SAM, NIU, SDR) o asfixia perinatal. Las sustancias vaso activas neurales, humorales y mediadores lípidos de la inflamación pueden contribuir a la patogenia de este síndrome en respuesta a la hipoxia, acidosis o ambas.
Enla neumonía y sepsis de origen bacteriano los mecanismos desencadenantes pueden ser debidos a depresión miocárdica mediada por endotoxinas, o a vaso espasmo pulmonar asociado con niveles elevados de tromboxanos y leucotrienos. Masculinización excesiva. La hipertensión pulmonar algunas veces ocurre como consecuencia de un lecho vascular pulmonar anormal con hipertrofia de la capa media de la AP noobstante la ausencia de acidosis, hipercapnia e inflamación pulmonar.
La remodelación vascular de la AP se ha observado en estudios necrópsicos de neonatos que fallecieron por HPPRN idiopática y en algunos casos asociados con aspiración de meconio por hipoxia crónica inútero. Los cambios vasculares también pueden producirse por la exposición fetal a fármacos antiinflamatorios no esteroides(salicilatos, indometacina, naproxeno, ibuprofeno) que provocan constricción intrauterina del conducto arterioso e hipertensión pulmonar, probablemente debida a incremento del volumen minuto ventricular combinado y a un flujo sanguíneo más alto a través de los pulmones.

Hipo desarrollo. Los neonatos o con hernia diafragmática congénita e hipoplasia pulmonar pueden presentar HPPRN, a consecuencia dedisminución del área de corte transversal del lecho vascular pulmonar o hipodesarrollo.

FISIOPATOLOGIA
La transición normal de la circulación fetal a la posnatal o adulta está caracterizada por una rápida disminución de la RVP con la primera respiración y aumento rápido de la RVS con el cierre del flujo arterial umbilical de la placenta al pinzar el cordón umbilical. Estos cambios hemodinámicoscausan el cierre funcional del FO y de manera simultánea el aumento del contenido de oxígeno arterial resulta en la constricción del DA. Estos eventos producen la separación de la circulación pulmonar y sistémica de circuitos en paralelo a circuitos en serie.
Sin embargo, si durante este proceso normal se produce hipertensión pulmonar por una causa aguda o crónica (con vasculatura pulmonar...