hipertensión pulmonar

Capítulo 46

Hipertensión pulmonar en pediatría.
Hipertensión pulmonar
en cardiopatías congénitas
María Jesús del Cerro Marín1, Antonio Moreno Galdó2
1
2

Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística.
Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

INTRODUCCIÓN
La hipertensión pulmonar (HTP) es unaenfermedad poco frecuente; la incidencia de
las formas primarias se estima en 1 o 2 casos nuevos por año y millón de personas; es
más frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1,7/1) como en niños (1,8/1). El
curso natural se asocia a un mal pronóstico a corto, medio y largo plazo; en adultos con
HTP primaria, no sometidos a trasplante pulmonar o cardiopulmonar, la supervivencia a 1, 3 y 5años era del 68-77, 40-56 y 22-38%, respectivamente. Sin embargo, los
recientes avances en genética y biología celular y la aparición de nuevos tratamientos
han cambiado la perspectiva, y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de
estos pacientes. Por otro lado, desgraciadamente, la HTP suele pasar desapercibida en
sus estadios precoces y los enfermos son referidos en situaciónbastante avanzada.
El espectro de la HTP en niños es variado y complejo: podemos encontrar prácticamente cualquiera de las etiologías de la clasificación de la Organización Mundial
de la Salud(1) (recientemente modificada en la reunión de expertos de Dana Point[2])
(Tabla 1) y patologías específicas de la edad pediátrica, como la HTP persistente del
recién nacido o la asociada a enfermedadesmetabólicas, aunque sin duda el grupo
más numeroso lo constituye el de la HTP asociada a cardiopatía congénita.
Otro de los rasgos característicos de la HTP en pediatría es la frecuencia con la
que se presentan formas mixtas, con más de un mecanismo implicado (asociación
de enfermedad cardiaca y respiratoria, o cardiopatías complejas con cortocircuito y
enfermedad del corazón izquierdo, etc.),en las que la clasificación del enfermo resulta a menudo difícil(3).
La disponibilidad de nuevas medidas terapéuticas ha aumentado considerablemente el interés por la HTP en pediatría. Aunque no existen tantas evidencias de sus beneficios en los niños como en los adultos, ya que no se han realizado ensayos clínicos
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HTP en pediatría.HTP en cardiopatías congénitas

Tabla 1. Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar (Dana Point, 2008)
I. Hipertensión arterial pulmonar (PAH)
• Idiopática
• Hereditaria:
– BMPR2
– ALK1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica hereditaria)
– Desconocida
• Inducida por drogas y toxinas
• Asociada a:
– Enfermedades del tejido conectivo
– Infección por virus de lainmunodeficiencia humana
– Hipertensión portal
– Cardiopatías congénitas
– Esquistosomiasis
– Anemia hemolítica crónica
• Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
• Enfermedad venooclusiva pulmonar (PVOD) y/o hemangiomatosis capilar
pulmonar (PCH)
II. Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad del corazón izquierdo
• Disfunción sistólica
• Disfunción diastólica
• Enfermedad valvularIII. Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo
• Trastornos ventilatorios del sueño
• Trastornos de hipoventilación alveolar
• Exposición crónica a grandes alturas
• Anomalías del desarrollo
IV. Hipertensiónpulmonar tromboembólica crónica (CTEPH)
V. Hipertensión pulmonar por mecanismos multifactoriales o poco conocidos
• Trastornos hematológicos: síndromes mieloproliferativos, esplenectomía
• Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células
de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
• Metabolopatías: glucogenosis, enfermedad de Gaucher, trastornos...