Hipertension pulmonar en niños con drepanocitosis

Elsevier Editorial System(tm) for Anales de Pediatría
Manuscript Draft
Manuscript Number:
Title: Evaluación ecocardiográfica de niños con drepanocitosis en La Habana, Cuba.
Article Type: Original
Keywords: drepanocitosis; distribución Z; ecocardiografía; hipertensión pulmonar.
sickle cell disease; z-score; echocardiography; pulmonary hypertension.
Corresponding Author: Dr. AlbertoArencibia, M.D.
Corresponding Author's Institution: Instituto de Hematología e Inmunología
First Author: Alberto Arencibia, M.D.
Order of Authors: Alberto Arencibia, M.D.; San Roman Eliezer, MD; Quintero Yamilé, MD; Svarch Eva,
MD, PhD; González Alejandro, MD; Machín Sergio, MD; Gutiérrez Adys, MD; Menéndez Andrea, MD
Abstract: Introducción: Las complicaciones cardiovasculares se han convertido enuna de las
principales causas de muerte en los pacientes con drepanocitosis; sin embargo se han realizado pocos
estudios sobre las mediciones ecocardiográficas en niños con drepanocitosis. Pretendemos determinar
la frecuencia de HTP en niños con drepanocitosis y correlacionarla con parámetros ecocardiográficos.
Pacientes y Métodos: Se estudiaron 64 niños con drepanocitosis entre 6 y 18 años, enel Instituto de
Hematología e Inmunología, La Habana, Cuba. A todos los pacientes se les realizó ecocardiografía
doppler para determinar la velocidad de regurgitación tricuspidea (VRT); la fracción de eyección y de
acortamiento del ventrículo izquierdo. Además se determinó el diámetro diastólico del ventrículo
derecho; diámetros diastólico y sistólico del ventrículo izquierdo y el diámetro deaurícula izquierda, a
partir de los cuales se calculó la distribución Z (Z-score) según la superficie corporal.
Resultados: La frecuencia de hipertensión pulmonar (VRT ≥ 2,5 m/s) fue de 20,3 %. La VRT se
correlacionó directamente con el diámetro diastólico de ventrículo derecho (R = 0,378; p = 0,007); el
diámetro de aurícula izquierda (R = 0,213; p = 0,031); y de forma negativa con la fracciónde
acortamiento del ventrículo izquierdo. Las dimensiones de las cavidades cardiacas fueron mayores en
los pacientes homocigóticos para la Hb S (S/S), en comparación con los pacientes con genotipo S/C y
S/Beta talasemia.
Conclusiones: La hipertensión pulmonar se presenta desde edades tempranas y se asocia con cambios
estructurales y funcionales cardiacos, sobre todo en los pacientes con HbS/S.
Abstract:
Background: Cardiovascular complications have become one of the leading causes of death in patients
with sickle cell disease; however there is scarce information about echocardiographic measure of
cardiac structures among children with sickle cell disease. That is why we intend to determine the
frequency of pulmonary hypertension and to correlate it with echocardiographicfindings.
Patients and Methods: Sixty four children, age 6 to 18 years old, from the Instituto de Hematología e
Inmunología in Havana, Cuba were included in a cross sectional study. Doppler Echocardiography was
performed to determine tricuspid regurgitant jet velocity (TRV); ejection and shortening fractions;
diastolic and systolic diameter of the right and left ventricle; and the left atriumdiameter. Z-scores of
theses dimensions were determined according to the body mass index.

Results: The frequency of Doppler defined pulmonary hypertension (TRV ≥ 2,5 m/s) was 20,3 %. TRV
correlated with right ventricle diastolic diameter (R = 0,378; p = 0,007) and left atrium diameter (R =
0,213; p = 0,031); while it was inversely related to shortening fraction of the left ventricle. Z-scores ofcardiac structures were higher in patients with sickle cell anemia (Hb S/S).
Conclusions: Pulmonary hypertension begins since childhood and it is related to structural and
functional changes in patients with Hb S/S.

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Título:
Evaluación ecocardiográfica de niños con drepanocitosis en La Habana, Cuba.
Autores:
Arencibia Núñez, Alberto 1; San Roman García, Eliezer 2;...